ASUHAN KEPERAWATAN (ASKEP) EFUSI PLEURA

MOCH. WAHYU NUR CHOLIS

PROGRAM STUDY SI KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN (STIKES)

MUHAMMADIYAH LAMONGAN

2010/2011

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1     Latar Belakang
Hambatan resorbsi cairan dari rongga pleura dapat terjadi oleh banyak hal diantaranya adanya bendungan seperti pada dekompensasi kordis, penyakit ginjal, tumor mediastinum, ataupun akibat proses keradangan seperti tuberculosis dan pneumonia. Hambatan reabsorbsi cairan tersebut mengakibatkan penumpukan cairan di rongga pleura yang disebut efusi pleura. Efusi pleura tentu mengganggu fungsi pernapasan sehingga perlu penatalaksanaan yang baik. Pasien dengan efusi pleura yang telah diberikan tata laksana baik diharapkan dapat sembuh dan pulih kembali fungsi pernapasannya, namun karena efusi pleura sebagian besar merupakan akibat dari penyakit lainnya yang menghambat reabsorbsi cairan dari rongga pleura, maka pemulihannya menjadi lebih sulit. Karena hal tersebut, masih banyak penderita dengan efusi pleura yang telah di tatalaksana namun tidak menunjukkan hasil yang memuaskan.
Efusi pleura merupakan manifestasi klinik yang dapat dijumpai pada sekitar 50-60% penderita keganasan pleura primer. Sementana 95% kasus mesotelioma (keganasan pleura primer) dapat disertai efusi pleura dan sekitar 50% penderita kanker payudara akhirnya akan mengalami efusi pleura.
Kejadian efusi pleura yang cukup tinggi apalagi pada penderita keganasan jika tidak ditatalaksana dengan baik maka akan menurunkan kualitas hidup penderitanya dan semakin memberatkan kondisi penderita. Paru-paru adalah bagian dari sistem pernapasan yang sangat penting, gangguan pada organ ini seperti adanya efusi pleura dapat menyebabkan gangguan pernapasan dan bahkan dapat mempengaruhi kerja sistem kardiovaskuler yang dapat berakhir pada kematian.
Perbaikan kondisi pasien dengan efusi pleura memerlukan penatalaksanaan yang tepat oleh petugas kesehatan termasuk perawat sebagai pemberi asuhan keperawatan di rumah sakit. Untuk itu maka perawat perlu mempelajari tentang konsep efusi pleura dan penatalaksanaannya serta asuhan keperawatan pada pasien dengan efusi pleura. Maka dalam makalah ini akan dibahas bagaimana asuhan keperawatan pada pasien dengan efusi pleura.

1.2     Rumusan Masalah
1.2.1        Bagaimanakah konsep penyakit efusi pleura?
1.2.2        Bagaimanakah proses asuhan keperawatan pada pasien dengan efusi pleura?

1.3     Tujuan
1.3.1  Tujuan Umum
Mengetahui bagaimana proses asuhan keperawatan pada pasien dengan efusi pleura
1.3.2  Tujuan Khusus

1. Mengidentifikasi konsep efusi pleura meliputi definisi, etiologi, manifestasi klinis dan patofisiologi
2. Mengidentifikasi proses keperawatan pada efusi pleura meliputi pengkajian, analisa data dan diagnosa, intervensi dan evaluasi

1.4     Manfaat
1.4.1        Mahasiswa memahami konsep dan proses keperawatan pada klien dengan gangguan efusi pleura sehingga menunjang pembelajaran mata kuliah respirasi.
1.4.2        Mahasiswa mengetahui proses keperawatan yang benar sehingga dapat menjadi bekal dalam persiapan praktik di rumah sakit

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Efusi pleural adalah penumpukan cairan di dalam ruang pleural, proses penyakit primer jarang terjadi namun biasanya terjadi sekunder akibat penyakit lain. Efusi dapat berupa cairan jernih, yang mungkin merupakan transudat, eksudat, atau dapat berupa darah atau pus (Baughman C Diane, 2000).
Efusi pleural adalah pengumpulan cairan dalam ruang pleura yang terletak diantara permukaan visceral dan parietal, proses penyakit primer jarang terjadi tetapi biasanya merupakan penyakit sekunder terhadap penyakit lain. Secara normal, ruang pleural mengandung sejumlah kecil cairan (5 sampai 15ml) berfungsi sebagai pelumas yang memungkinkan permukaan pleural bergerak tanpa adanya friksi (Smeltzer C Suzanne, 2002).
Efusi pleura adalah istilah yang digunakan bagi penimbunan cairan dalam rongga pleura. (Price C Sylvia, 1995)

2.2 Etiologi
Kelainan pada pleura hampir selalu merupakan kelainan sekunder. Kelainan primer pada pleura hanya ada dua macam yaitu infeksi kuman primer intrapleura dan tumor primer pleura. Timbulnya efusi pleura dapat disebabkan oleh kondisi-kondisi :

1. Hambatan resorbsi cairan dari rongga pleura, karena adanya bendungan seperti pada dekompensasi kordis, penyakit ginjal, tumor mediatinum, sindroma meig (tumor ovarium) dan sindroma vena kava superior.
2. Peningkatan produksi cairan berlebih, karena radang (tuberculosis, pneumonia, virus), bronkiektasis, abses amuba subfrenik yang menembus ke rongga pleura, karena tumor dimana masuk cairan berdarah dan karena trauma. Di Indonesia 80% karena tuberculosis.

Secara patologis, efusi pleura disebabkan oleh keadaan-keadaan:

1. Meningkatnya tekanan hidrostatik (misalnya akibat gagal jantung)
2. Menurunnya tekanan osmotic koloid plasma (misalnya hipoproteinemia)
3. Meningkatnya permeabilitas kapiler (misalnya infeksi bakteri)
4. Berkurangnya absorbsi limfatik

Penyebab efusi pleura dilihat dari jenis cairan yang dihasilkannya adalah:

1. Transudat

Gagal jantung, sirosis hepatis dan ascites, hipoproteinemia pada nefrotik sindrom, obstruksi vena cava superior, pasca bedah abdomen, dialisis peritoneal, dan atelektasis akut.

1. Eksudat
   1. Infeksi (pneumonia, TBC, virus, jamur, parasit, dan abses)
   2. Neoplasma (Ca. paru-paru, metastasis, limfoma, dan leukemia)

Kelebihan cairan rongga pleura dapat terkumpul pada proses penyakit neoplastik, tromboembolik, kardiovaskuler, dan infeksi. Ini disebabkan oleh sedikitnya satu dari empat mekanisme dasar :
a. Peningkatan tekanan kapiler subpleural atau limfatik
b. Penurunan tekanan osmotic koloid darah
c. Peningkatan tekanan negative intrapleural
d. Adanya inflamasi atau neoplastik pleura
Perbedaan cairan transudat dan eksudat (Somantri, 2008: 99)

Indikator	Transudat	Eksudat
Warna Bekuan Berat Jenis Leukosit Eritrosit Hitung jenis Protein Total LDH Glukosa 10.  Fibrinogen 11.  Amilase 12.  Bakteri	Kuning pucat dan jernih (-) <1018 <1000 /uL sedikit MN (limfosit/mesotel) <50% serum <60% serum =plasma 10.  0,3-4% 11.  (-) 12.  (-)	Jernih, keruh, purulen, dan hemoragik (-)/(+) >1018 Bervariasi, >1000/uL Biasanya banyak Terutama PMN >50% serum >60% serum = / < plasma 10.  4-6 % atau lebih 11.  >50% serum 12.  (-) / (+)

2.3  Patofisiologi
Pada umumnya, efusi terjadi karena penyakit pleura hampir mirip plasma (eksudat) sedangkan yang timbul pada pleura normal merupakan ultrafiltrat plasma (transudat). Efusi dalam hubungannya dengan pleuritis disebabkan oleh peningkatan permeabilitas pleura parietalis sekunder (efek samping dari) peradangan atau keterlibatan neoplasma. Contoh bagi efusi pleura dengan pleura normal adalah payah jantung kongestif. Pasien dengan pleura yang awalnya normal pun dapat mengalami efusi pleura ketika terjadi payah/gagal jantung kongestif. Ketika jantung tidak dapat memompakan darahnya secara maksimal ke seluruh tubuh terjadilah peningkatan tekanan hidrostatik pada kapiler yang selanjutnya menyebabkan hipertensi kapiler sistemik. Cairan yang berada dalam pembuluh darah pada area tersebut selanjutnya menjadi bocor dan masuk ke dalam pleura. Peningkatan pembentukan cairan dari pleura parietalis karena hipertensi kapiler sistemik dan penurunan reabsorbsi menyebabkan pengumpulan abnormal cairan pleura.
Adanya hipoalbuminemia juga akan mengakibatkan terjadinya efusi pleura. Peningkatan pembentukan cairan pleura dan berkurangnya reabsorbsi. Hal tersebut berdasarkan adanya penurunan pada tekanan onkotik intravaskuler (tekanan osmotic yang dilakukan oleh protein).
Luas efusi pleura yang mengancam volume paru-paru, sebagian akan tergantung atas kekuatan relatif paru-paru dan dinding dada. Dalam batas pernapasan normal, dinding dada cenderung rekoil ke luar sementara paru-paru cenderung untuk rekoil ke dalam (paru-paru tidak dapat berkembang secara maksimal melainkan cenderung untuk mengempis).

2.4  Manifestasi Klinis
Biasanya manifestasi klinisnya adalah yang disebabkan penyakit dasar. Pneumonia akan menyebabkan demam, menggigil, dan nyeri dada pleuritis, sementara efusi malignan dapat mengakibatkan dipsnea dan batuk. Ukuran efusi akan menentukan keparahan gejala. Efusi pleura yang luas akan menyebabkan sesak nafas. Area yang mengandung cairan atau menunjukkan bunyi napas minimal atau tidak sama sekali menghasilkan bunyi datar, pekak saat diperkusi. Egofoni akan terdengar di atas area efusi. Deviasi trakea menjauhi tempat yang sakit dapat terjadi jika penumpukan cairan pleural yang signifikan. Bila terjadi efusi pleural kecil sampai sedang, dipsnea mungkin saja tidak terdapat. Berikut tanda dan gejala:
1.  Adanya timbunan cairan mengakibatkan perasaan sakit karena pergesekan, setelah cairan cukup banyak rasa sakit hilang. Bila cairan banyak, penderita akan sesak napas.
2.  Adanya gejala-gejala penyakit penyebab seperti demam, menggigil, dan nyeri dada pleuritis (pneumonia), panas tinggi (kokus), subfebril (tuberkulosisi), banyak keringat, batuk, banyak riak.
3. Deviasi trachea menjauhi tempat yang sakit dapat terjadi jika terjadi  penumpukan cairan pleural yang signifikan.
4.   Pemeriksaan fisik dalam keadaan berbaring dan duduk akan berlainan, karena cairan akan berpindah tempat. Bagian yang sakit akan kurang bergerak dalam pernapasan, fremitus melemah (raba dan vocal), pada perkusi didapati daerah pekak, dalam keadaan duduk permukaan cairan membentuk garis melengkung (garis Ellis Damoiseu).
5.  Didapati segitiga Garland, yaitu daerah yang pada perkusi redup timpani dibagian atas garis Ellis Domiseu. Segitiga Grocco-Rochfusz, yaitu daerah pekak karena cairan mendorong mediastinum kesisi lain, pada auskultasi daerah ini didapati vesikuler melemah dengan ronki.
6.   Pada permulaan dan akhir penyakit terdengar krepitasi pleura.

Keberadaan cairan dikuatkan dengan rontgen dada, ultrasound, pemeriksaan fisik, dan torakosentesis. Cairan pleural dianalisis dengan kultur bakteri, pewarnaan Gram, basil tahan asam (untuk tuberkulosis), hitung sel darah merah dan putih, pemeriksaan kimiawi (glukosa, amylase, laktat dehidrogenase, protein), analisis sitologi untuk sel-sel malignan, dan pH. Biopsi pleura mungkin juga dilakukan.

2.5  Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan adalah untuk menemukan penyebab dasar, untuk mencegah penumpukan kembali cairan, dan untuk menghilangkan ketidaknyamanan serta dipsnea. Pengobatan spesifik ditujukan pada penyebab dasar (misal gagal jantung kongestif, pneumonia, seosis)
Torakosintesis dilakukan untuk membuang cairan, untuk mendapatkan specimen guna keperluan analisis, dan untuk menghilangkan dipsnea. Namun bila penyebab dasar adalah malignansi, efusi dapat terjadi kembali dalam beberapa hari atau minggu. Torasentesis berulang menyebabkan nyeri, penipisan protein dan elektrolit, dan kadang pneumotoraks. Dalam keadaan ini pasien mungkin diatasi dengan pemasangan selang dada dengan drainase yang dihubungkan ke system drainase water-seal atau pengisapan untuk mengevaluasi ruang pleura dan pengembangan paru.
Agens yang secara kimiawi mengiritasi, seperti tetrasiklin, dimasukkan ke dalam ruang pleura untuk mengobliterasi ruang pleural dan mencegah akumulasi cairan lebih lanjut. Setelah agens dimasukkan, selang dada diklem dan pasien dibantu untuk mengambil berbagai posisi untuk memastikan penyebaran agens secara merata dan untuk memaksimalkan kontak agens dengan permukaan pleural. Selang dilepaskan klemnya sesuai yang diresepkan, dan drainase dada biasanya diteruskan beberapa hari lebih lama untuk mencegah reakumulasi cairan dan untuk meningkatkan pembentukan adhesi antara pleural viseralis dan parietalis.
Modalitas penyakit lainnya untuk efusi pleura malignan termasuk radiasi dinding dada, bedah pleurektomi, dan terapi diuretic. Jika cairan pleura merupakan eksudat, posedur diagnostic yang lebih jauh dilakukan untuk menetukan penyebabnya. Pengobatan untuk penyebab primer kemudian dilakukan.

2.6  Pemeriksaan Penunjang

1. Foto Thorax

Permukaan cairan yang terdapat dalam rongga pleura akan membentuk bayangan seperti kurva, dengan permukaan daerah lateral lebih tinggi daripada bagian medial. Bila permukaannya horisontal dari lateral ke medial, pasti terdapat udara dalam rongga tersebut yang dapat berasal dari luar atau dari dalam paru-paru sendiri. Kadang-kadang sulit membedakan antara bayangan cairan bebas dalam pleura dengan adhesi karena radang (pleuritis). Disini perlu pemeriksaan foto dada dengan posisi lateral dekubitus.

1. CT – SCAN 

Pada kasus kanker paru Ct Scan bermanfaat untuk mendeteksi adanya tumor paru juga sekaligus digunakan dalam penentuan staging klinik yang meliputi :

1.  
   1. menentukan adanya tumor dan ukurannya
   2. mendeteksi adanya invasi tumor ke dinding thorax, bronkus, mediatinum dan pembuluh darah besar
   3. mendeteksi adanya efusi pleura

Disamping diagnosa kanker paru CT Scan juga dapat digunakan untuk menuntun tindakan trans thoracal needle aspiration (TTNA), evaluasi pengobatan, mendeteksi kekambuhan dan CT planing radiasi.

2.7 WOC (Web Of Caution)

 DOWNLOAD : WOC ASKEP EFUSI PLEURA

ASUHAN KEPERAWATAN
FORMAT PENGKAJIAN
Tanggal MRS         : Rabu, 20 Oktober 2010             Jam Masuk              : 13.00 WIB
Tanggal Pengkajian: 22 Oktober 2010                        No. RM                  : 11.09.68.45
Jam Pengkajian       : 12.00 WIB                                 Diagnosa Masuk     : small cell
                                                                                    carcinoma + efusi plera (D)
Ruang/  Kelas         : PALEM I/ 3 (Paru Laki)
IDENTITAS
Nama                        : Tn. B
Umur                        : 53 tahun/ 3 bulan/ 5 hari
Suku/ Bangsa           : Jawa/ WNI
Agama                      : Khatolik
Alamat                     : Candi Lontar blok 41-I/ 30, Surabaya, Jawa Timur
Pekerjaan                  : Ekspedisi di Perak
Keluhan Utama :  sesak napas
Riwayat Penyakit Sekarang
            Pasien rujukan dari IRD RKZ dengan mula-mula sesak pada bulan Juli 2010. Sesak hilang timbul, di sertai nyeri dada terutama saat beraktifitas dan terkadang juga pada malam hari sesak timbul kembali, ketika pasien sesak, pasien mencoba tidur dengan posisi duduk. Sebelum sesak pasien mengeluh batuk selama kurang lebih selama satu bulan. Batuk tanpa disertai dahak, dan mengkonsumsi obat batuk namun tidak sembuh. Karena sesak bertambah hebat, pasien ke UGD RKZ dan setelah di sana kurang lebih 1,5 jam pasien dirujuk ke poli paru RS. Dr Soetomo karena keadaan ekonomi.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
            Agustus 2010 pasien operasi hernia di RKZ (preoperasi melakukan rongent dan di katakana  ada sesuatu di paru-paru). Post operasi disuruh untuk control lagi bulan Oktober (pasien melakukan foto dada dan CT-scan). Sebelumnya tidak ada batuk darah, keringat dingin, DM, HT, asma, alergi.
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
Riwayat penyakit keturunan: keluarga mengaku tidak ada anggota keluarga yang mengalami sakit seperti pasien. Keluarga mengatakan tidak ada riwayat keganasan, batuk lama, batuk berdarah, keringat dingin, DM, HT, asma, alergi.
PERILAKU YANG MEMPENGARUHI KESEHATAN
            Pasien tidak mengkonsumsi alcohol, tetapi pasien adalah perokok berat dimana dapat mengkonsumsi satu bungkus dalam sehari dan hal itu sudah dilakukan lebih dari 10 tahun. Dalam sehari pasien mampu manghabiskan rokok 1 bungkus bahkan lebih. Pekerjaan pasien sebagai ekspedisi di perak yang selalu keluar pada malam hari. Saat pengkajian pasien mengaku tidak mengerti bahwa pola hidupnya dapat mengakibatkan kanker paru, hal tersebut merupakan kurangnya sumber informasi bagi pasien.
OBSERVASI DAN PEMERIKSAAN FISIK

1. Tanda Tanda Vital

Kesadaran compos mentis.
Tanda-tanda vital:
Suhu: 37˚C            Nadi: 96×/ menit.        RR:26x/menit              TD:140/90mmHg

1. Sistem Pernafasan (B1)

Nafas pasien tersengal-sengal cepat, pendek, terasa lebih sesak meningkat/ bertambah setelah beraktifitas dan terdapat nyeri. Tidak ada pernafasan cuping hidung dan tidak ada retraksi otot bantu nafas. Gerak dada kiri dan kanan simetris, terdapat suara nafas tambahan berupa ronki di bagian dekstra apeks. Adanya secret dan batuk produktif tetapi batuk tidak efektif. Irama nafas teratur terdapat dispnoe, pasien tidak menggunakan alat bantu nafas, suara nafas vesikuler. Terdapat hasil torakosintesis  yang dilakukan pada pukul 11.30,dan ternyata masih terdapat cairan di kavum pleura sebanyak 500 cc.

1. Sistem Kardiovaskuler (B2)

Pasien tidak mengalami nyeri dada, irama jantung regular. Pasien tidak terpasang CVC sehingga CVP tidak terkaji. CRT normal kurang dari tiga detik, dan akral merah, hangat dan kering.

1. Sistem Persyarafan (B3)

Pasien tidak merasa pusing, tidak terdapat gangguan pendengaran, dan tidak mengalami gangguan penciuman. Istirahat pasien 8 jam/ hari. Dan pasien mengaku tidak mengalami gangguan tidur. Namun setelah bangun tidur sering sesak nafas.

1. Sistem Perkemihan (B4)

Menurut pasien, alat genetalia nya dalam kondisi bersih, dan tidak mengalami keluhan kencing. Volume urin pasien normal, dan tidak terpasang kateter.

1. Sistem Pencernaan (B5)

Mulut pasien tampak bersih, lembab dan tidak ada stomatitis, tidak bau mulut, gigi sempurna (tidak terdapat karies gigi), lidah merah, kelainan tidak ada, pasien tidak mengalami gangguan menelan. Tidak terdapat luka operasi, peristaltic 9x/ menit dengan suara peristaltic terdengar lemah, BAB  1x sehari terakhir pada tanggal 22-10-2010 dengan konsistensi lunak warna kecoklatan, dan bau khas, nafsu makan menurun.

1. Sistem Muskoleskeletal (B6)

Pergerakan sendi pasien bebas, tidak mengalami fraktur. Tidak mengalami kelainan tulang belakang, tidak menggunakan traksi gips spalk, permukaaan kulit terlihat mengkilat, dan tekstur halus. Rambut putih hitam bersih, tidak terdapat dekubitus. Pasien mengalami intoleransi aktifitas dikarenakan jika terlalu banyak bergerak, akan timbul sesak napas.

1. Sistem Endokrin

Leher pasien tidak terlihat membesar, saat pemeriksaan Pasien tidak mengalami pembesaran kelenjar tiroid dan tidak mengalami pembesaran kelenjar betah bening, Hiperglikemia (-), hipoglikemia (-).
PENGKAJIAN PSIKOSOSIAL
Pasien tidak mengalami gangguan pada psikososial. Pasien dapat berinteraksi dengan lingkungan sekitarnya dan dapat kooperatif dengan tenaga medis.
PERSONAL HYGIENE DAN KEBIASAAN
Klien mengatakan mandi sehari 2x dan keramas 1-2 kali seminggu. Kuku terlihat bersih dan pendek, memakai arloji di tangan sebelah kanan pasien untuk melihat waktu kapan dia harus menjalani pengobatan, membersihkan diri, jam istirahat, dan makan. Semua nya terlihat bersih dan rapi, pakaian ganti sehari 2x, menggosok gigi 2x sehari, tidak lupa untuk membersihkan telinga serta lubang hidung setiap hari.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Foto Thorax

Hasil torakosintesis pada tanggal 20-10-2010 sebesar 500cc
Hasil torakosintesis 22-10-2010 pukul11.30 sebesar 500cc
Foto Thorak 20-10-2010: efusi pleura dekstra

1. 2.      CT – SCAN 

CT Scan 20-10-2010: Ca paru dextra

ANALISIS DATA

No.	Data	Etiologi	Masalah
1	S : Pasien mengatakan batuk sesekali O : – sesekali batuk tetapi tidak efektif. – Terdapat ronkhi pada bagian apeks dextra. –sekret (+) putih kekuningan, kental –batuk produktif, tidak efektif	Ca paru ↓ Massa di broncus ↓ Respon silia berusaha menghilangkan massa dengan hipersekresi mukus ↓ Secret/mucus tertahan di saluran napas ↓ Ronkhi (+) ↓ Bersihan jalan napas tidak efektif	Bersihan jalan napas tidak efektif.
2.	S : Pasien mengeluh sesak napas saat bernapas. O : – RR =  26 x/ menit – Denyut nadi = 96    x/menit – Pasien bernapas tersengal-sengal cepat, pendek –ICS melebar dekstra –retraksi (-) otot bantu nafas (-) –fremitus raba ↓ –perkusi redup (D)	Efusi Pleura ↓ Akumulasi cairan  pada         rongga pleura ↓ Ekspansi paru menurun ↓ RR meningkat ↓ Pola napas tidak efektif	Pola napas tidak efektif.
3.	S : Pasien mengeluh nyeri dada sesak saat beraktifitas yang berat. O : – Pasien tampak lemah. –sesak nyeri ↑ saat dipindahkan posisinya dari duduk ke berdiri	Efusi Pleura ↓ Ekspansi paru tidak  maksimal ↓ Suplai oksigen menurun ↓ RR meningkat ↓ Distribusi oksigen ke seluruh tubuh menurun ↓ Terjadi metabolisme anaerob dalam tubuh ↓ Timbul asam laktat ↓ Nyeri ↓ Intoleransi aktifitas	Intoleransi aktifitas
4.	S : Pasien mengeluh nyeri pada bagian dada (D). P    :   perpindahan posisi Q   :   nyeri sedang R    :   dada (D) S    :    5 T  :  muncul saat aktivitas O : Nadi 96x/menit,  ekspresi wajah menyeringai/ kesakitan saat dipindahkan posisinya dari duduk ke berdiri.	Efusi Pleura ↓ Cairan menekan dinding pleura ↓ Rangsangan pada nosiseptor nyeri ↓ Nyeri	Nyeri

RENCANA INTERVENSI

Hari / tanggal	Jam	Diagnose keperawatan (tujuan, criteria hasil)	Intervensi	Rasional
22-10-2010	12.00	Bersihan jalan nafas tidak efektif  berhubungan dengan adanya secret tertahan di jalan nafas Tuj : 3 X 24 jam bersihan jalan nafas efektif KH: Secret bisa keluar (+) Ronkhi (-) RR: 16-20x/menit	1. Berikan posisi semi fowler (30° - 45°) 2. Ajarkan pasien untuk nafas dalam dan batuk efektif 3. Lakukan postural drainage 4. Kolaborasi pemberian ekspetoran pada pasien 5. Anjurkan pasien untuk banyak minum, terutama air hangat.	Peninggian kepala tempat tidur                                          mempermudah fungsi pernafasan dengan menggunakan gravitasi, dan untuk meningkatkan ekspansi paru. Nafas dalam membantu memenuhi kecukupan O2 dan memobilisasi secret untuk membersihkan jalan nafas dan membantu mencegah komplikasi pernafasan. Memobilisasi secret untuk membersihkan jalan nafas dan membantu mencegah komplikasi pernafasan. Obat yang membantu untuk mengencerkan dahak sehingga mudah dikeluarkan. Untuk mengencerkan secret sehingga lebih mudah untuk dikeluarkan.
22-10-2010	12.10	Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru akibat akumulasi cairan di kavum plura. Tuj : 3X 24 jam pola nafas pasien efektif KH: Sesak (-) RR: 16-20x/menit Retraksi otot bantu nafas (-) Pernafasan cuping hidung (-) Pengembangan dinding dada simetris Cairan pungsi pleura (-) Nadi: 60-100x/menit	Berikan posisi semi fowler (30° - 45°) Kolaborasi oksigen tambahan sesuai dengan indikasi Ajarkan pola nafas efektif (teknik nafas dalam) Berikan HE penyebab sesak Observasi TTV terutama RR dan nadi serta status pernafasan(pernafasan cuping hidung, retraksi otot bantu nafas,kesimetrisan dinding dada) Kolaborasi Lakukan torakosintesis ulang atau pemasangan WSD	Peninggian kepala tempat tidur mempermudah fungsi pernafasan dengan menggunakan gravitasi, dan untuk meningkatkan ekspansi paru. Meningkatkan suplai oksigen Mengatur irama nafas sehingga meningkatkan suplai O2 Klien patuh terhadap terapi Memantau pola nafas pasien Mengurangi cairan pada kavum pleura sehingga ekspansi paru bisa maksimal dan sesak berkurang.
22-10-2010	12.20	Intoleransi  aktivitas berhubungan  dengan penurunan suplai 02 ke jaringan sekunder karena gangguan  pola nafas tidak efektif. Tujuan : 3X24 jam meningkatkan toleransi aktivitas pasien KH: – Kelelahan berkurang – Toleransi terhadap aktivitas meningkat – Mampu beraktivitas secara mandiri	Rancang  jadwal harian  pasien  Anjurkan individu untuk istirahat 1 jam setelah makan (misalnya berbaring dan duduk-duduk). Tingkatkan aktivitas secara bertahap dengan periode istirahat diantara dua aktifitas misalnya duduk dulu sebelum berjalan setelah tidur Kolaborasi : pemberian  oksigen setelah beraktivitas bila terjadi peningkatan status pernafasan Observasi respon individu terhadap aktivitas (status pernafasan dan pucat) Mencegah aktivitas Px yang berlebihan Meningkatkan complain paru-paru dan mencegah kelelahan yang berlebihan.	Meningkatkan tingkat toleransi  aktivitas Px. Meningkatkan perfusi jaringan dan meningkatkan suplai oksigen Evaluasi kelemahan dan tingkat  toleransi aktivitas Px.
22-10-2010	12:20	Nyeri pada dada yang berhubungan dengan penekanan dinding pleura oleh cairan efusi pleura Tujuan : nyeri berkurang sampai dengan hilang 3 X 24 jam KH : –        Nyeri berkurang skala (0–1) –        Ekspresi menyeringai (-) –        Nadi : 60–100 x/menit	Mengajarkan. Tehnik relaksasi: nafas dalam/ distraksi Anjurkan pasien untuk melakukan tirah baring. Kolaborasi pemberian obat analgesic. Evaluasi karakteristik nyeri (PQRST) Mengalihkan perhatian pasien terhadap rasa nyeri yang sedang dirasakan. Untuk meminimalkan mobilisasi pasien, diharapkan agar nyeri dapat berkurang. menghindari puncak periode nyeri, alat dalam penyembuhan otot, dan memperbaiki fungsi pernafasan dan kenyamanan / koping emosi untuk mengetahui perubahan karakteristik nyeri setelah dilakukan penatalaksanaan.

Evaluasi

1. Pasien toleran terhadap aktifitasnya sehari-hari.
2. Pasien menunjukkan pola napas normal
3. Pasien dapat mengeluarkan secret sehingga bersihan jalan nafas efektif.
4. Pasien mengatakan bahwa nyeri berkurang  atau dapat dikontrol.
5. Pasien menjadi tahu tentang kondisinya dan pengaturan obatnya.

BAB 4

PENUTUP

4.1  Simpulan
Efusi pleural adalah adanya sejumlah besar cairan yang abnormal dalam ruang antara pleural viseralis dan parietalis. Bergantung pada cairan tersebut, efusi dapat berupa transudat(Gagal jantung, sirosis hepatis dan ascites) atau eksudat (infeksi dan neoplasma) ; 2 jenis ini penyebab dan strategi tata laksana yang berbeda. Efusi pleura yang disebabkan oleh infeksi paru disebut infeksi infeksi parapneumonik. Penyebab efusi pleura yang sering terjadi di negara maju adalah CHF, keganasan, pneumonia bakterialis, dan emboli paru. Di Negara berkembang, penyebab paling sering adalah tuberculosis.
Pasien dapat datang dengan berbagai keluhan, termasuk nafas pendek, nyeri dada, atau nyeri bahu. Pemeriksaan fisik dapat normal pada seorang pasien dengan efusi kecil. Efusi yang lebih besar dapat menyebabkan penurunan bunyi nafas, pekak pada perfusi, atau friction rub pleura.

4.2  Saran
Efusi pleura merupakan penyakit komplikasi yang sering muncul pada penderita penyakit paru primer, dengan demikian segera tangani penyakit primer paru agar efusi yang terjadi tidak terlalu lama menginfeksi pleura.


DAFTAR PUSTAKA

1. Amin, Muhammad dkk (ed). 1989. Ilmu penyakit paru. Surabaya : Airlangga University Press
2. Baughman, C Diane. 2000. Keperawatan medical bedah. Jakarta: EGC
3. Doenges, E Mailyn. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pasien. Ed3. Jakarta: EGC
4. Hudak,Carolyn M. 1997. Keperawatan kritis : pendekatan holistic. Vol.1, Jakarta: EGC
5. J., Purnawan. 1982. Kapita Selekta Kedokteran, Ed2. Jakarta: Media Aesculapius. FKUI
6. Price, Sylvia A. 1995. Patofisiologi : Konsep klinis proses-pross penyakit Ed4. Jakarta: EGC
7. Somantri, Irman. 2008. Asuhan Keperawatan pada Pasien dengan Gangguan Sistem Pernapasan. Jakarta: Salemba Medika
8. Suzanne, Smeltzer c. 2002. Buku Ajar Keperawatan medical Bedah ( Ed8. Vol.1). Jakarta: EGC
9. Syamsuhidayat, Wim de Jong. 1997.  Buku Ajar Ilmu Bedah (Ed. Revisi). Jakarta: EGC

ASUHAN KEPERAWATAN (ASKEP) CYSTIC FIBROSIS

MOCH. WAHYU NUR CHOLIS

PROGRAM STUDY SI KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN (STIKES)

MUHAMMADIYAH LAMONGAN

2010/2011

            BAB 1

PENDAHULUAN 

1.1    Latar Belakang
Dewasa ini ganguan pada sistem-sistem organ manusia semakin berkembang. Gangguan tersebut ada yang timbul karena factor gaya hidup yang kurang tepat dan ada juga yang timbul sejak bayi lahir (konginetal). Kelainan konginetal bisa disebabkan oleh kegagalan pada saat proses embriologi, tetapi ada juga yang disebabkan oleh kelainan genetik. Salah satu contoh kelainan genetik pada system pernapasan adalah cystic fibrosis.  Cystic fibrosis merupakan gangguan monogenic yang ditemukan sebagai penyakit multisistem. Tanda dan gejala pertama biasanya terjadi pada masa kanak-kanak, namun sekitar 5% pasien di Amerika Serikat didiagnosis pada waktu dewasa.
Prevalensi dari cystic fibrosis atau yang biasa disingkat dengan CF beragam, tergantung dari etnis suatu populasi. CF dideteksi pada sekitar 1 dari 3000 kelahiran hidup pada populasi Kaukasia di Amerika bagian Utara dan Eropa Utara, 1 dari 17.000 kelahiran hidup pada African Amerikan (Negro), dan 1 dari 90.000 kelahiran hidup pada populasi Asia di HawaiiKarena adanya perkembangan dalam terapi, >41% pasien yang sekarang dewasa (18 tahun) dan 13% melewati umur 30 tahun. Median harapan hidup untuk pasien CF adalah >41 tahun sehingga CF tidak lagi merupakan penyakit pediatrik, dan internis harus siap untuk menentukan diagnosis CF dan menangani banyak komplikasinya. Penyakit ini ditandai dengan adanya infeksi bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan menyebabkan bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi exokrin pancreas, dan disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi urogenital.
Cystic fibrosis bisa terjadi akibat adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF transmembrane conductance regulator (CFTR) yang terletak pada kromosom 7. Mekanisme terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bahwa kekurangan klorida yang terjadi pada protein CFTR menyebabkan akumulasi secret di paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh system.imun Teori yang lain menyebutkan bahwa kegagalan protein CFTR menyebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida yang menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi dan kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar observasi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang menghambat jalanya organ yang dibuat dengan secret yang kental. Hambatan ini menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru-paru, kerusakan pada pancreas karena akumulasi enzim digestive, hambatan di usus halus oleh kerasnay feses dll.
Begitu besaranya resiko perkembangan penyakit cystic fibrosis, sebagai tenaga kesehatan diharapkan bias mengidentifikasi secara dini sebagai upaya pencegahn penyebaran penyakit ke berbagai organ lain.

1.2  Rumusan Masalah
1.2.1.      Apa definisi cystic fibrosis?
1.2.2.      Bagaimanakah patofisiologi cystic fibrosis?
1.2.3.      Apa saja manifestasi klinis seseorang hingga dikatakan menderita cystic fibrosis?
1.2.4.      Bagaimana pemeriksaan diagnostik pada cystic fibrosis?
1.2.5.      Bagaimana penatalaksanaan untuk cystic fibrosis?
1.2.6.      Bagaimana asuhan keperawatan pasien dengan katarak?

1.3.      Tujuan
1.3.1.      Tujuan Umum
Mengetahui asuhan keperawatan pada pasien dengan cystic fibrosis.
1.3.2.      Tujuan Khusus

1. Mengetahui patofisiologi cystic fibrosis.
2. Mengetahui mekanisme klinis cystic fibrosis.
3. Mengetahui pemeriksaan dignostik pada cystic fibrosis.
4. Mengetahui asuhan keperawatan pasien dengan cystic fibrosis.
5. 
   

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi
Cystic fibrosis merupakan gangguan monogenic yang ditemukan sebagai penyakit multisistem. Penyakit ini ditandai dengan adanya infeksi bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan menyebabkan bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi exokrin pancreas, dan disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi urogenital.
Cystic fibrosis adalah suatu gangguan kronik multisistem yang ditandai dengan infeksi endobronkial berulang, penyakit paru obstruktif progresif dan insufisiensi pankreas dengan gangguan absorbsi/malabsorbsi intestinal. Kelainan ini merupakan kelainan genetik yang bersifat resesif heterogen dengan gambaran patobiologis yang mencerminkan mutasi pada gen-gen regulator transmembran fibrosis kistik (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator/CFTR).

2.2 Etiologi
            Cystic fibrosis merupakan penyakit yang diwariskan secara resesive autosomal. Gen yang bertanggung jawab terhadap terjadinya CF telah diidentifikasi pada tahun 1989 sebagai cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator glycoprotein (CFTR gene) yang terletak pada lengan panjang kromosom no 7.
Protein CFTR merupakan rantai polipeptida tunggal, mengandung 1480 asam amino, yang sepertinya berfungsi untuk cyclic AMP–regulated Cl– channel dan dari namanya, mengatur channel ion lainnya. Bentuk CFTR yang terproses lengkap ditemukan pada membran plasma di epithelial normal. Penelitian biokimia mengindikasikan bahwa mutasi F508 menyebabkan kerusakan proses dan degradasi intraseluler pada protein CFTR. Sehingga alpanya CFTR pada membrane plasma merupakan pusat dari patofisiologi molecular akibat mutasi F508 dan mutasi kelompok I-II lainnya. Namun, mutasi kelompok III-IV menghasilkan protein CFTR yang telah diproses lengkap namun tidak berfungsi atau hanya sedikit berfungsi pada membrane plasma.
Gen CFTR ini membuat protein yang mengontrol perpindahan garam dan air di dalam dan di luar sel di dalam tubuh. Orang dengan cystic fibrosis, gen tersebut tidak bekerja dengan efektif. Hal ini menyebabkan kental dan lengketnya mucus serta sangat asinya keringat yang dapat menjadi cirri utama dari cystic fibrosis.
            Mekanisme terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bahwa kekurangan klorida yang terjadi pada protein CFTR menyebabkan akumulasi secret di paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh system imun. Teori yang lain menyebutkan bahwa kegagalan protein CFTR menyebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida yang menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi dan kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar observasi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang menghambat jalanya organ yang dibuat dengan secret yang kental. Hambatan ini menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru-paru, kerusakan pada pancreas karena akumulasi enzim digestive, hambatan di usus halus oleh kerasnay feses dll.
2.3 Manifestasi Klinis
Manifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau kedua kehidupan pada traktus respiratorius yang paling sering batuk dan/atau infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari cystic fibrosis adalah disebabkan oleh banyaknya mucus. Gejala umumnya adalah:
a)        Batuk persisten yang disertai sputum dan semakin memburuk
b)       Batuk dari efek bronkitis dan pneumonia yang dapat menimbulkan inflamasi dan kerusakan permanen paru
c)        peningktan volume sputum
d)       Penurunan fungsi pulmoner
e)        Obstruksi hidung
f)        Dispnea
g)       Nasal discharge yang makin memburuk
h)       Demam
i)         Dehidrasi
j)         Diare
k)       Nafsu makan besar tetapi tidak menambah berat badan dan pertumbuhan (cenderung menurun). Ini hasil dari malnutisi kronik karena tidak mendapatkan cukup nutrisi dari makanan
l)         Nyeri dan ketidaknyamanan pada perut karena terlalu banyak gas dalam usus. Hal ini bisa disebabkan oleh disfungsi intestinal.
Pada saluran napas bagian bawah,  gejala  pertama dari CF adalah batuk. Seiring dengan waktu, batuk menjadi persisten dan menghasilkan sputum kental, purulen, dan berwarna kehijauan. Tak dapat dihindari, masa dari stabilitas klinis diinterupsi oleh “eksaserbasi”, didefinisikan oleh peningkatan batuk, berat badan menurun, demam subfebris, peningktan volume sputum , dan penurunan fungsi pulmoner. Dalam beberapa tahun perjalanan penyakit, eksaserbasi menjadi semakin sering dan penyembuhan dari hilangnya fungsi paru tidak sempurna, pada akhirnya menyebabkan kegagalan pernapasan.
2.4 Patofisiologi          
Tanda biofisika diagnostic pada CF epitel saluran napas yaitu adanya peningkatan perbedaan potensi listrik transepitelial (Potential difference/PD). Transepitelial PD menunjukkan jumlah transport ion aktif dan resistensi epithelial terhadap aliran ion. CF saluran napas memperlihatkan ketidaknormalan pada absorbsi Na⁺ dan Sekresi Cl^- aktif (Gambar II). Defek sekresi Cl memperlihatkan alpanya cyclic AMP–dependent kinase dan protein kinase C–regulated Cl^– transport yang dimediasi oleh CFTR. Suatu pemeriksaan yang penting mengatakan bahwa adanya perbedaan molekul pada Ca²⁺-activated Cl^– channel (CaCC) yang terlihat pada membrane apical. Channel ini dapat menggantikan CFTR dengan imbas pada sekresi Cl^- dan dapat menjadi target terapeutik berpotensial.
Regulasi abnormal dari absorbsi Na⁺ merupakan gambaran inti pada CF di epitel saluran napas. Abnormalitas ini menunjukkan fungsi kedua dari CFTR, yaitu sebagai tonic inhibitor pada channel Na⁺. Mekanisme molekuler yang memediasi aksi CFTR belum diketahui.
Klirens mucus merupakan pertahanan innate primer saluran napas terhadap infeksi bakteri yang terhisap. Saluran napas mengatur jumlah absorbsi aktif Na⁺ dan sekresi Cl^- untuk mengatur jumlah cairan (air), misal “hidrasi”, pada permukaan saluran napas untuk klirens mucus yang efisien. Hipotesis utama tentang patofisiologi CF saluran napas adalah adanya regulasi yang salah terhadap absorbsi Na⁺ dan ketidakmampuan untuk mengsekresi Cl^- melalui CFTR, mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas, baik penebalan mucus, maupun deplesi cairan perisiliar mengakibatkan adhesi mucus pada permukaan saluran napas. Adhesi (tarik-menarik benda yang sejenis) mucus menyebabkan kegagalan untuk membersihkan mucus dari saluran napas baik melalui mekanisme siliar dan batuk. Tidak ditemukannya keterkaitan yang tegas antara mutasi genetic dan keparahan penyakit paru-paru menyimpulkan adanya peran penting dari gen pemodifikasi dan interaksi antara gen dan lingkungan.
Infeksi yang terdapat pada CF saluran napas cenderung melibatkan lapisan mukosa dibandingkan invasi epitel atau dinding saluran napas. Predisposisi dari CF saluran napas terhadap infeksi kronis Staphylococcus aureus dan Pseudomonas aeruginosa selaras dengan kegagalan membersihkan mucus. Sekarang ini, telah didemonstrasikan bahwa tekanan O₂ sangat rendah pada mucus CF, dan adaptasi terhadap hypoxia merupakan penentu penting fisiologi bakteri pada paru-paru CF. Ditekankan bahwa, baik stasis mucus dan hypoxia mucus dapat berkontribusi terhadap kecenderungan Pseudomonas untuk dapat tumbuh pada koloni biofilm didalam plak mucus disekitar permukaan saluran napas dengan CF.

2.5  Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan penunjang yang dapat dikerjakan untuk menegakkan diagnosis CF antara lain :
1.    Pemeriksaan laboratorium
a. Test kandungan chlorida keringat (sweat chloride test) :

• Dilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat dengan metoda iontophoresis pilocarpine.
• Konsentrasi ion klorida sekitar 60 mEq/L keatas merupakan khas diagnostik. Nilai normal rata-rata konsentrasi klorida dibawah 30 mEq/L.
• Nilai antara 30 – 60 mEq/L mungkin kondisis heterozygous carriers, dan tidak dapat diidentifikasi secara akurat menggunakan test ini (SCT).

b. Test Prenatal :

• Pada masa kehamilan dapat dilakukan pemeriksaan melalui test villi korionik (chronic villous testing) pada usia kehamilan sekitar 10-12 minggu.
• Pemeriksaan ini hanya dilakukan untuk mendiagnosis CF yang akan diterminasi kehamilannya. Pemeriksaan prenatal ini sudah jarang dilakukan karena harapan hidup pasien-pasien dengan KF sekarang telah meningkat.

1. Test genetika

• Test genetik melalui test darah dapat mendeteksi kondisi karier dengan keakuratan sampai 95%
• Biaya yang diperlukan berkisar $US 50-150
• Testing in direkomendasikan untuk individu-individu yang mempunyai riwaya keluarga dengan CF dan untuk pasangan-pasangan yang merencanakan kehamilan, namun tidak diindikasikan untuk keperluan skrining secara umum (NIH Consensus Stetment, 1999)

1. Skrining bayi baru lahir dapat dilakukan melalui pengukuran kadar tripsin immunoreaktive pada blood spot test Guthrie.
2. Diagnosis CF secara laboratoris ditegakkan jika ada salah satu marker seperti test genetik atau test kadar klorida keringat positif ditambah salah satu dari gejala klinis dibawah ini :

• Penyakit paru obstruksi kronik khas
• Insufisiensi eksokrin kelenjar pancreas
• Riwayat keluarga positif CF

2        Pemeriksaan radiologis CT scan
Pemeriksaan CT scan paranasal dilakukan melalui potongan aksial dan koronal tanpa kontras. Umumnya pasien dengan CF memberiksan hasil :
a)         Lebih dari 90% menunjukkan bukti adanya sinusitis kronik yang ditandai dengan opaksifikasi, pergeseran ke medial dinding lateral kavum nasi pada daerah meatus media, serta demineralisasi prosesus unsinatus.
b)         Kelainan berupa buging ke arah medial dari kedua dinding lateral hidung disertai gambaran mukus viskus di sinus maksila terdapat hampir pada 12% pasien dan merupakan stadium mucucelelike yang harus segera ditangani dengan pembedahan.
c)         Sinusitis kronik sering menyebabkan gangguan peneumatisasi dan hipoplasia dari sinus maksila dan etmoid, juga menyebabkan terganggunya pembentukan sinus frontalis. Pasien-pasien adolesen dengan CF sering didapatkan tidak terbentuknya sinus frontalis pada gambaran CT scannya.
3. Pemeriksaan Kultur
Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada pasien-pasien CF untuk mendeteksi adanya keterlibatan infeksi kuman pseudomonas.
a)      Pengambilan kultur sebaiknya dilakukan aspirasi transantral sinus maksila dan tak ada gunanya mengambil di daerah nasofaring, tenggorok atau septum. Dari penelitian organisme yang sering ditemukan dari hasil kultur pasien-pasien dengan CF adalah pseudomonas (65%), haemophilus influenzae (50%), Alpha-haemolticstreptococci (25%) dan kuman-kuman anaerob seperti peptostreptococcus serta Bactroides (25%). Sensitivitas terapi organisme-organisme dengan antibiotika sama sensitivnya pada pasien-pasien CF dibanding dengan yang nonCF, kecuali pada kuman pseudomonas.
b)      Pasien-pasien dengan sinusitis akut tanpa CF kuman penyebabnya umumnya terdiri dari Pneumococcus, H Influenza dan Moraxella catarrhalis, sedang jika sinusitis kronik selain kuman diatas ditambah dengan organisme Staphylococcus aureus dan kuman anaerob seperti Bacteroides, Veillonella dan Fusobacterium.
 Tes carrier cystic fibrosis.
Untuk menentukan adanya carrier CF, jika:

1. Memiliki keluarga dengan riwayat CF
2. Memiliki hubungan dengan seseorang yang menderita CF.

2.6  Penatalaksanaan
Penatalaksaan cystic fibrosis meliputi dua hal yaitu medikamentosa dan pembedahan.

1.  Medikamentosa

Pasien cystic fibrosis mungkin mengeluhkan gejala kronik dari obstruksi hidungnya berupa discharge purulen atau batuknya sehingga dibutuhkan terapi antibiotik efektif terhadap kuman pseudomonas dan staphylococci serta digabung dengan irigasi rongga hidung rutin (aggresive nasal toilet) dengan terapi mukolitik misalnya dengan menggunakan espekteoran yang mungkin dapat meredakan gejala klinis yang ada.
          Irigasi rongga hidung memegang peranan penting yang  sebaiknya dilakukan rutin pada pasien yang mulai timbul keluhan. Keluhan ini terjadi karena gangguan mucociliary clearance secara kronik. Irigasi menggunakan saline bertujuan menurunkan kolonisasi bakteri, mencuci keluar sekresi lendir yang menyebabkan obstruksi, dan secara berkala membantu vaskonstriksi pembuluh darah konka. Irigasi juga diperlukan terhadap semua intervensi pembedahan karena walau tujuan pembedahan membesarkan ostium sinus namun tidak ditujukan terhadap kerusakan mucociliary clearance yang ditimbulkan akibat pembedahan.
Beberapa ahli menggunakan antibiotik untuk mengatasi infeksi paru-paru, dan penggunaannya mengacu pada hasil kultur sputum. Sebaiknya diketahui, bagaimanapun juga, karena kultur mikrobiologis rutin pada rumah sakit dilakukan tanpa mengikuti keadaan sebenarnya pada paru-paru dengan CF (misal, adanya hypoxia), efektivitas klinis biasanya tidak berhubungan dengan pemeriksaan sensitivitas. Karena peningkatan klirens tubuh total dan luasnya volume distribusi antibiotic pada pasien CF sehingga dosis yang dibutuhkan lebih besar pada pasien CF. Selain itu, dengan peningkatan batuk dan produksi mucus diatasi dengan pemberian antibiotic tambahan agen oral yang digunakan untuk menangani Staphylococcus yaitu penisilin semisintetik atau sephalosporin.

1.    Pembedahan

          Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak efektif, dan dilakukan pada area saluran napas yang terdapat kelainan yang  bagaimanapun juga pertimbangan pembedahan harus benar-benar matang pada pasien CF karena bahaya-bahaya kemungkinan terbentuknya mucus kental yang banyak selama operasi dengan anastesi umum yang resikonya semakin meningkat sejalan dengan lamanya intubasi.
Indikasi pembedahan pada pasien CF menurut Nishioka :

1. Obstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan atau tanpa penonjolan ke medial dinding lateral hidung. Pembedahan yang dilakukan pada  polip meliputi polip ekstraksi, dan BSEF ( bedah sinus endoskopi fungsional ).
2. Medialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui CT scan walau tanpa disertai gejala subjektif obstruksi nasi, pembedahan perlu dilakukan karena tingginya prevalensi mucocelelike formations.
3. Timbulnya eksaserbasi penyakit paru yang berkorelasi dengan eksaserbasi penyakit sinonasalnya, memburuknya status penyakit parunya atau penurunan aktifitas fisik serta kegagalan terapi medikamentosa.
4. Nyeri wajah atau nyeri kepala yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya selain adanya FK yang dapat menggangu kualitas hidup penderita.
5. Tidak ada perbaikan dari gejala klinis sinonasal setelah terapi medikamentosa adekuat.

Kontraindikasi dilakukan pembedahan :

1. Penyakit paru obstruktif kronik berat yang beresiko saat dilakukan anastesi.
2. Pasien dengan CF sangat beresiko terhadap defisiensi vitamin K akibat    insufisiensi pankreas, penyakit hepatobilier atau keduanya dan jika tidak disuplement akan beresiko perdarahan, yang ditandai dengan pemanjangan masa prothrombin time (PT) dan harus dikoreksi terlebih dahulu sebelum dilakukan pembedahan.
3. Sinusitis kronik dapat menyebabkan terganggunya/terlambatnya pneumatisasi dan perkembangan dari sinus maksila, etmoid dan frontal pada pasien CF khususnya anak-anak sehingga ini terkadang kurang diperhitungkan. Dalam hal diatas perlu dilakukan CT scan coronal dan axial preoperatif untuk kenfirmasi sebelumnya.

2.7         Komplikasi
Komplikais yang dapat terjadi pada cystic fibrosis adalah :
1)         Sinusitis. Disebabkan oleh produksi nucus yang berlebihan sehingga menutupi dan menginfeksi sinus
2)         Bronchiectasis. Bronkus akan teregang dan membentuk kantong- kantong ketika terkumpul mucus. Mucus ini adalah tempat berkembangnya bakteri yang sangat berpotensi menyebabkan infeksi paru. Infeksi ini akan lebih merusak bronkus dan jika tidak diobati bronkiektasis dapat berkembang menjadi penyakit parah termasuk gagal pernapasan.
3)         Pancreatitis.
4)         Polip hidung
5)         Clubbing. Ini terjadi karena tidak adanya perpindahan oksigen dari paru- paru ke aliran darah.
6)         Kolaps paru
7)         Prolaps rektal. Batuk persisten atau penekanan mungkin dapat menyebabkan jaringan rektum timbul keluar.
8)         Penyakit liver
9)         Diabetes
10)     Pneumothorax sering terjadi (>10% pasien)
Komplikasi paling buruk dari cystic fibrosis  adalah kegagalan pernapasan dan cor pulmonale.

2.8         Pencegahan
Tetap masih belum ada penyembuhan untuk cystic fibrosis (CF), namun perawatan-perawatan telah menjadi lebih baik pada tahun-tahun baru-baru ini. Tujuan-tujuan dari perawatan CF adalah untuk:

• Mencegah dan mengontrol infeksi-infeksi pada paru-paru anda.
• Melonggarkan dan mengeluarkan lendir yang kental dan lengket dari paru-paru anda.
• Mencegah halangan-halangan pada usus-usus anda.
• Menyediakan nutrisi yang cukup.

Perawatan Untuk Persoalan-Persoalan Paru
Perawatan-perawatan utama untuk persoalan-persoalan paru pada orang-orang dengan CF adalah:
Antibiotik-antibiotik untuk infeksi-infeksi saluran-saluran udara

• Terapi Fisik Dada.
• Olahraga.
• Obat-obat lain.

Antibiotik-Antibiotik
Kebanyakan orang-orang dengan CF mempunyai infeksi-infeksi paru derajat rendah yang terus menerus. Adakalanya, infeksi-infeksi ini menjadi begitu serius sehingga anda mungkin memerlukan dirawat dirumah sakit. Antibioti-antibiotik adalah perawatan utama.
Anda mungkin diberikan beberapa tipe-tipe yang berbeda dari antibiotik-antibiotik. Pilihan dari antibiotik-antibiotik tergantung pada:

• Strain-strain dari bakteri-bakteri yang terlibat.
• Berapa serius kondisi anda.
• Sejarah penggunaan antibiotik anda sebelumnya.

Tipe-tipe yang berbeda dari antibioti-antibiotik termasuk:

• Antibiotik-antibiotik oral untuk infeksi-infeksi saluran udara yang relatif ringan.
• Antibiotik-antibiotik yang dihirup, seperti tobramycin (to-bra-MI-sin). Mereka mungkin digunakan sendirian atau dengan antibiotik-antibiotik oral.
• Antibiotik-antibiotik intrvena untuk infeksi-infeksi yang berat/parah atau ketika tidak ada satupun dari antibiotik-antibiotik oral yang bekerja.
• Antibiotik-antibiotik, seperti azithromycin (az-ith-roe-MYE-sin), yang juga mengurangi peradangan.

Terapi Fisik Dada
Terapi fisik dada atau chest physical therapy (CPT) juga disebut menepuk dada atau perkusi dada. Ia melibatkan pemukulan dada dan punggung anda berkali-kali untuk mengeluarkan lendir dari paru-paru anda sehingga anda dapat membatukan lendir keatas. CPT untuk cystic fibrosis harus dilakukan tiga sampai empat kali setiap hari.
CPT juga sering dirujuk sebagai pengaliran postural. Ini melibatkan duduk anda atau berbaring pada perut anda dengan kepala anda kebawah ketika anda melakukan CPT. Ini mengizinkan gaya berat untuk membantu mengalirkan lendir dari paru-paru anda.
Karena CPT adalah berat atau tidak nyaman untuk beberapa orang-orang, beberapa alat-alat telah dikembangkan baru-baru ini yang mungkin membantu dengan CPT. Alat-alat termasuk:

• Penepuk dada elektrik, dikenal sebagai mechanical percussor.
• Vest (rompi) terapi yang dapat dikembangkan yang menggunakan gelombang-gelombang udara frekwensi tinggi untuk memaksa lendir keluar dari paru-paru anda.
• Alat "flutter", alat kecil yang dipegang tangan yang anda napas keluar melaluinya. Ia menyebabkan getaran-getaran yang mengeluarkan lendir.
• Positive expiratory pressure (PEP) mask yang menciptakan getaran-getaran yang membantu melepaskan lendir dari dinding-dinding saluran udara.

Beberapa teknik-teknik pernapasan mungkin juga membantu mengeluarkan lendir. Teknik-teknik ini termasuk:

• Forced expiration technique (FET) - memaksa keluar sepasang pernapasan-pernapasan atau tiupan-tiupan dan kemudian melakukan pengenduran pernapasan.
• Active cycle breathing (ACB) - FET dengan latihan-latihan pernapasan yang dalam yang dapat mengendurkan lendir pada paru-paru anda dan membantu membuka saluran-saluran udara anda.

Latihan/Olahraga
Latihan aerobic membantu:

• Mengendurkan lendir.
• Mendorong batuk untuk membersihkan lendir.
• Memperbaiki kondisi fisik keseluruhan anda.

Jika anda olahraga secara teratur, anda mungkin mampu untuk memperpendek terapi dada anda. Check dengan dokter anda sebelum melakukan ini.
Obat-Obat Lain
Obat-obat anti-peradangan mungkin membantu mengurangi peradangan pada paru-paru anda yang disebabkan oleh infeksi-infeksi yang terus menerus. Obat-obat ini termasuk:

• Steroid-steroid yang dihirup atau, adakalanya oral. Steroid-steroid adalah obat-obat anti-peradangan yang paling efektif.
• Ibuprofen, tipe dari obat anti-peradangan nonsteroid. Ia mungkin juga memperlambat kemajuan dari CF pada anak-anak muda dengan gejala-gejala ringan.
• Bronchodilators, yang adalah obat-obat yang dihirup yang mengendurkan otot-otot sekitar saluran-saluran udara sehingga saluran-saluran udara dapat terbuka. Mereka harus dipakai tepat sebelum CPT untuk membantu membersihkan lendir.

Obat-obat pengencer lendir yang mengurangi kelengketan dari lendir pada saluran-saluran udara anda. Mereka termasuk:

• Human DNase (Dornase Alfa), obat yang mengendurkan lendir pada paru-paru anda. Ia mungkin menjurus pada rawat inap yang lebih pendek.
• Acetylcysteine dan saline.
• Hypertonic saline, larutan dari air yang steril dan sangat asin yang dipakai dengan nebulizer dua kali sehari, dapat membantu membersihkan lendir dan memperbaiki fungsi paru. Beberapa dokter-dokter sekarang memberikannya pada pasien-pasien yang terpilih diatas umur 6 tahun.

Terapi Oksigen
Jika tingkat oksigen dalam darah anda terlalu rendah, anda mungkin memerlukan terapi oksigen. Oksigen biasanya diberikan melalui selang plastik hidung yang bercabang atau masker.
Transplantasi Paru
Operasi untuk menggantikan satu atau keduanya paru-paru anda dengan paru yang sehat dari donor manusia mungkin membantu anda. Beberapa faktor-faktor yang menentukan apakah anda dapat menjalani transplantasi paru termasuk:

• Tipe bakteri dalam paru-paru anda.
• Umur dan berat badan anda.
• Obat-obat yang sedang anda minum.
• Apakah anda mempunyai kondisi-kondisi medis lain, termasuk osteoporosis.
• Berapa baiknya fungsi paru anda.

Manajemen Persoalan-Persoalan Pencernaan
Terapi nutrisi dapat memperbaiki pertumbuhan dan perkembangan, kekuatan, dan toleransi latihan anda. Ia mungkin juga membuat anda cukup kuat untuk melawan beberapa infeksi-infeksi paru. Terapi nutrisi termasuk diet yang seimbang dan tinggi kalori yang adalah rendah lemaknya dan tinggi proteinnya.
Sebagai bagian dari terapi nutrisi anda, dokter anda mungkin:

• Meresepkan enzim-enzim pankreas oral untuk membantu anda mencerna lemak-lemak dan protein-protein dan menyerap lebih banyak vitamin-vitamin. Enzim-enzim harus dimakan dalam bentuk kapsul sebelum setiap kali makan, termasuk snacks.
• Merekomendasikan suplemen-suplemen dari vitamin-vitamin A, D, E, dan K untuk menggantikan vitamin-vitamin yang dapat larut dalam lemak yang tidak dapat diserap oleh usus-usus anda.
• Merekomendasikan bahwa anda menggunakan tabung pemberi makan, yang disebut gastrostomy (gas-TROS-to-me) tube atau T-tube, untuk menambah lebih banyak kalori-kalori pada malam hari ketika anda sdang tidur. Tabung ditempatkan dalam perut anda. Sebelum anda pergi tidur setiap malam, anda pasangkan botol dengan larutan nutrisi pada jalan masuk tabung. Ia memberi makan pada anda ketika anda sedang tidur.

Perawatan-perawatan lain untuk persoalan-persoalan pencernaan yang disebabkan oleh CF mungkin termasuk:

• Enema-enema dan obat-obat pengencer lendir untuk merawat rintangan-rintangan usus.
• Obat-obat yang mengurangi asam lambung dan membantu enzim-enzim pankreas oral bekerja lebih baik.

DOWNLOAD : WOC ASKEP CYSTIC FIBROSIS

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian
3.1.1  Anamnesa
              Data yang dikumpulkan selama pengkajian digunakan sebagai dasar untutk membuat rencana asuahan keperawatan klien. Proses pengkajian keperawatan harus dilakukan dengan sangat individual (sesuai masalah dan kebutuhan klien saat ini). Dalam menelaah status pernapasan klien, perawat melakukan wawancara dan pemeriksaan fisik untuk memaksimalkan data yang dikumpulkan tanpa harus menambah distres pernapasan klien. Setelah pengkajian awal perawat memilih komponen pemeriksaan yang sesuai dengan tingkat distres pernapasan yang dialami klien.
Data-data yang dikumpulkan atau dikaji meliputi :

1. Identitas Pasien

Pada tahap ini perawat perlu mengetahui tentang: nama, umur, jenis kelamin, alamat rumah, agama atau kepercayaan, suku bangsa, bahasa yang dipakai, status pendidikan dan pekerjaan pasien.

1. Keluhan Utama

Pasien dengan cystic fibrosis didapatkan keluhan berupa infeksi saluran napas kronis berupa batuk kronis berdahak sering berulang, batuk dapat disertai darah (hemoptysis), sesak napas, selera makan menurun, demam, insufisiensi kelenjar eksokrin pankreas dan abnomalitas kelenjar keringat

1. Riwayat Penyakit Sekarang

Riwayat penyakit sekarang pada pasien cystic fibrosis menunjukkan adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF transmembrane conductance regulator (CFTR) yang terletak pada kromosom 7.

1. Riwayat penyakit dahulu

Kedua orang tua merupakan carrier dari gen resesif CFTR atau salah satu dari orang tua ada yang menderita cystic fibrosis. Selain itu perlu ditanyakan juga apakah pasien pernah menderita penyakit seperti TBC paru, pneumonia, gagal jantung, tauma dan sebagainya. Hal ini diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya faktor preisposisi

1. Riwayat penyakit keluarga

Perlu ditanyakan apakah ada anggota keluarga yang menderita penyakit-penyakit yang disinyalir sebagai penyebab cystic fibfosis.

1. Riwayat psikososial

Meliputi perasaan pasien terhadap penyakitnya, bagaimana cara mengatasinya serta bagaimana perilaku pasien terhadap tindakan yang dilakukan terhadap dirinya.
3.1.2   Pemeriksaan Fisik
    B1 (Breath)
Meliputi sesak napas, paru kekurangan oksigen sehingga jaringan rusak dan kulit berwarna kebiruan (sianosis) dan batuk yang semakin hari semakin buruk
B2 (Blood)
Memungkinkan terjadinya hiperglikemi akibat pankreas tidak dapat menghasilkan insulin dengan baik akibat mukus yang berlebihan hingga merusak pankreas.
B3 (Brain) : -
B4 (Bladder) : -
B5 (Bowel)
Pada bowel kelainanya meliputi diare, dehidrasi, nyeri dan ketidaknyamanan pad perut karena terlalu banyak gas dalam usus sebgai akibat disfungsi enzim digestine. Selain itu, dapat ditemui kelainan berupa nafsu makan besr tetapi tidak menambah berat badan dan pertumbuhan (cenderung menurun).
B6 (Bone) : -

3.2  Analisa data

DATA	ETIOLOGI	MASALAH KEPERAWATAN
DS : - Batuk produktif, dahak sulit dikeluarkan,batuk semakin buruk. DO : - Ronchi, sputum purulen.	Kelainan gen CFTR Cystic fibrosis Kelainan pada paru Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar Adhesi mucus pada saluran napas Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar Reaksi inflamasi paru Produksi mucus meningkat Ronkhi	Ketidakefektifan bersihan jalan napas
DS : Sesak napas, batuk produktif. DO : - Sputum purulen, adanya obstruksi jalan napas ( polip nasal ). -       Adanya ketidaknormalan pada pada pemeriksaan GDA.	Kelainan gen CFTR Cystic fibrosis Kelainan pada paru Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar Adhesi mucus pada saluran napas Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar Reaksi inflamasi paru Ion Cl- tidak dapat disekskresi Ion Na+ diabsorbsi dengan berlebih Absorbs air secara pasif ke dalam sel Polip nasi Obstruksi nasal Sesak Ketidaknormalan  nilai GDA	Gg. Pertukaran gas
DS : Sesak napas, batuk beulang dan bersputum. DO : Sputum purulen, terdapat obstruksi pada bronkus.	Kelainan gen CFTR Cystic fibrosis Kelainan pada paru Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar Adhesi mucus pada saluran napas Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar Reaksi inflamasi paru Produksi mucus berlebih di bronkus Obstruksi bronkeal Sesak	Ketidakefektifan pola napas

3.3  Diagnosa keperawatan

1. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk buruk.
2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan napas
3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi trakeobronkial

3.4  Intervensi

1. Dx  : Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk buruk.

Tujuan : Klien tidak mengalami aspirasi
Kriteria Hasil : Menunjukan batuk yang efektif dan peningkatan pertukaran udara dalam paru-paru.

INTERVENSI

RASIONAL

Auskultasi bunyi napas. Catat adanya bunyi napas misalnya mengi, krekels, ronki. Lakukan fisioterapi untuk mengeluarkan secret dan berikan pasien posisi yang nyaman, missal peninggian kepala tempat tidur, duduk pada sandaran tempat tidur (posisi semi fowler / fowler). Bantu klien untuk mengencerkan sputum  dengan kolaborasi pemberian espektoran untuk meningkatkan bersihan jalan napas. Berikan nebulisasi dengan larutan dan alat yang tepat sesuai ketentuan. Observasi klien dengan ketat setelah terapi aerosol dan fisioterapi dada untuk mencegah aspirasi akibat sputum banyak yang tiba-tiba mengencer. Berikan postural drainage  (menyesuaikan area dimana terjadi penumpukan mucus) sesuai resep untuk menurunkan viskositas mukus. Beberapa derajat spasme bronkus terjadi obstruksi dengan obstruksi jalan napas dab dapat / tidak ditunjukkan adanya bunyi napas abnormal misalnya ronki atau tidak  adanya bunyi napas. Peninggian kepala tempat tidur mempermudah fungsi pernapasan dengan menggunakan gravitasi.

Pemberian espektoran dapat membantu mengencerkan secret sehingga secret lebih mudah dikeluarkan Nebulisasi dapat membantu pengeluaran secret yang kental. Untuk mencegah aspirasi. Postural drainage membantu pengeluaran mucus yang kental. Dx : Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan napas oleh obstruksi nasal.

Tujuan : Mempertahankan oksigenasi atau ventilasi adekuat
Kriteria hasil :
a. Pasien memperlihatkan frekuensi napas efektif
b. Bebas dari distress pernapasan
c.  GDA dalam rentang normal.

INTERVENSI

RASIONAL

Pertahankan jalan napas yang paten Posisikan untuk mendapatkan efisiensi ventilator maksimum seperti posisi Fowler tinggi atau duduk, membungkuk ke depan. Pantau tanda-tanda vital, gas darah arteri (GDA), dan oksimetri nadi untuk mendeteksi/mencegah hipoksemia.  Berikan suplemen oksigen sesuai ketentuan/kebutuhan. Pantau pasien dengan ketat karena narkosis karbondioksida akibat oksigen merupakan bahaya dari terapi oksigen pada pasien dengan penyakit paru kronis.  Motivasi latihan fisik yang sesuai kondisi pasien. Mencegah komplikasi kegagalan napas. Posisi fowle / semi fowler dapat mempermudah fungsi pernapasan dan dapat menurunkan kolaps jalan  napas , dispneu, dan kerja napas dengan menggunakan gravitasi. PaCO2 meningkat menandakan kegagalan pernapasan yang akan datang selama asmatik. Takikardi, disritmia, dan perubahan TD dapat menunjukkan efek hipoksemis sistemik pada fungsi jantung. Terjadinya / kegagalan napas yang akan dating memerlukan upaya tindakan penyelamatan hidup. Pemberian oksigen tambahan dapat memperbaiki/mencegah memburuknya hipoksia. Latihan fisik seringkali efektif untuk membersihkan akumulasi sekresi paru dan untuk meningkatkan kapasitas latihan ketahanan sebelum mengalami dispnea.

1. Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan obstruksi trakeobronkial.

Tujuan : a. Memperbaiki atau mempertahankan pola pernapasan normal
              b. Pasien mencapai fungsi paru-paru yang maksimal
Kriteria hasil : a. Pasien menunjukan frekuensi pernapasan yang efektif dengan frekuensi dan kedalaman dalam rentang normal dan paru jelas/bersih
b. Pasien bebas dari dispnea, sianosis, atau tanda-tanda lain  distress pernapasan.

INTERVENSI	RASIONAL
Berikan posisi fowler atau semifowler. Ajarkan teknik napas dalam dan atau pernapasan bibir atau pernapasan diafragma abdomen bila diindikasi serta latiahan batuk efektif. Observasi TTV (RR atau frekuensi permenit)	Posisi fowler/semi fowler memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernapasan. Pengubahan posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen paru berbeda sehingga memperbaiki difusi gas. Dapat membantu pengeluaran sputum. Takikardi, disritmia, dan perubahan TD dapat menunjukkan efek hipoksemia sistemik pad fungsi jantung.

BAB IV

PENUTUP

4.1    Kesimpulan
Cystic fibrosis merupakan gangguan monogenic yang ditemukan sebagai penyakit multisistem. Penyakit ini ditandai dengan adanya infeksi bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan menyebabkan bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi exokrin pancreas, dan disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi urogenital. (http://cetrione.blogspot.com). Cystic fibrosis bisa terjadi akibat adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF transmembrane conductance regulator (CFTR) yang terletak pada kromosom 7. Manifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau kedua kehidupan pada traktus respiratorius yang paling sering batuk dan/atau infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari cystic fibrosis adalah disebabkan oleh banyaknya mucus. Gejala umumnya seperti batuk persisten yang disertai sputum, batuk dari efek bronkitis dan pneumonia. Pemeriksaan diagnosyik pada kasus cystic fibrosis meliputi pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologis CT scan, dan pemeriksaan kultur. Sedangkan penatalaksanaan untuk mengatasi cystic fibrosihan yaitu medikamentosa dan pembedahan. Asuhan keperawatan untuk kasus ini meliputi tahap asuhan keperawatan pada umumnya. Adapun diagnosa keperawatan yang dapat ditegakkan pada kasus cystic fibrosis salah satunya adalah bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk buruk.

4.2           Saran
Bagi masyarakat yang menemui gejala – gejala yang tertulis di atas segera lapor ke pelayanan kesehatan terdekat sebagai upaya penangan lebih dini dan  pencegahan komplikasi.

DAFTAR PUSTAKA

Carpenito, Lynda Juall. 2000. Diagnosa Keperawatan Aplikasi pada Praktik Klinis. EGC : Jakarta.
Doenges, Marilynn E, dkk. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan. EGC : Jakarta.
http://cetrione.blogspot.com. (Cystic Fibrosis, Chapter 253, Harrison's Principles of Internal Medicine 17^th ed.,diterjemahkan oleh Husnul Mubarok,S.ked). Akses tanggal 2 Desember 2010.

ASUHAN KEPERAWATAN (ASKEP) COR PULMONAL ATAU PULMONARY HEART DISEASE

MOCH. WAHYU NUR CHOLIS

PROGRAM STUDY SI KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN (STIKES)

MUHAMMADIYAH LAMONGAN

2010/2011

BAB I 

PENDAHULUAN

1.1    Latar Belakang
 Pulmonary Heart Disease atau Cor pulmonal didefinisikan sebagai suatu perubahan dalam struktur dan fungsi ventrikel kanan yang disebabkan oleh gangguan utama dari sistem pernapasan. Hipertensi paru adalah hubungan umum antara disfungsi paru-paru dan jantung di cor pulmonal. Penyakit ventrikel kanan sisi disebabkan oleh kelainan primer dari sisi kiri ventrikel kanan sisi disebabkan oleh kelainan primer dari sisi kiri jantung atau penyakit jantung bawaan tidak dianggap pulmonale cor, tapi pulmonale cor dapat mengembangkan sekunder untuk berbagai proses penyakit cardiopulmonary. Meskipun pulmonale cor umumnya memiliki progresif dan perlahan-lahan saja kronis, onset akut atau pulmonale cor diperburuk dengan komplikasi yang mengancam kehidupan dapat terjadi.
Data kematian yang dikumpulkan sejak tahun 1991 dari bagian Ilmu Kedokteran Respirasi FK UI Unit paru RSU Persahabatan penyebab kematian akibat cor pulmonal sebanyak 7 kasus dari 175 jumlah total kematian pasien penderita penyakit paru atau sebesar 4,10%. Cor pulmonal menduduki ranking kelima setalah TB paru, tumor paru, pneumonia, dan bronkhiektasis.
Jika cor pulmonal terlambat didiagnosa atau terapi awal yang tidak memadai pada cor pulmonal dapat menimbulkan gangguan fungsi paru, maka diperlukan asuhan keperawatan secara menyeluruh yang meliputi aspek promotif, preventif, kuratif dan rehabilitatif untuk mencegah komplikasi yang mungkin terjadi.
Untuk itu, berdasarkan uraian diatas,  kami merasa perlu membahas dan menelaah lebih dalam mengenai penyakit cor pulmonal untuk dapat mengetahui asuhan keperawatan  pada pasien cor pulmonal dengan  pendekatan proses keperawatan yang benar.

1.2    Rumusan Masalah

1. Apa definisi pulmonary heart disease?
2.  Apa etiologi/ faktor pencetus pulmonary heart disease?
3. Apa saja manifestasi klinis pulmonary heart disease?
4. Bagaimana patofisiologi pulmonary heart disease?
5. Apa saja pemeriksaan diagnostik  pada pulmonary heart disease?
6. Bagaimana penatalaksanaan klien dengan pulmonary heart disease?
7. Apa komplikasi dari pulmonary heart disease?
8. Bagaimana prognosis dari pulmonary heart disease?
9. Bagaimana asuhan keperawatan pasien dengan pulmonary heart disease?

1.3    Tujuan
1.3.1   Tujuan Umum
Mahasiswa dapat mengetahui dan mencegah terjadinya pulmonary heart disease.
1.3.2   Tujuan Khusus

1. Mengetahui definisi pulmonary heart disease.
2. Mengetahui etiologi/ faktor pencetus pulmonary heart disease.
3. Menyebutkan manifestasi klinis pulmonary heart disease.
4. Menyebutkan patofisiologi pulmonary heart disease.
5. Mengetahui pemeriksaan diagnostik pada pulmonary heart disease.
6. Mengetahui penatalaksanaan klien dengan pulmonary heart disease.
7. Mengetahui komplikasi dari pulmonary heart disease.
8. Mangatahui prognosis dari pulmonary heart disease.
9. Menjelaskan asuhan keperawatan pasien dengan pulmonary heart disease.

1.4    Manfaat

1. Mendapatkan pengetahuan tentang pulmonary heart disease.
2. Mendapatkan pengetahuan tentang asuhan keperawatan pulmonary heart disease.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1.Definisi
Pulmonary heart disease adalah pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi dan/atau dilatasi) yang terjadi akibat kelainan paru, kelainan dinding dada, atau kelainan pada kontrol pernafasan. Tidak termasuk di dalamnya kelainan jantung kanan yang terjadi akibat kelainan jantung kiri atau penyakit jantung bawaan.
Pulmonary heart disease dapat terjadi akut maupun kronik. Penyebab pulmonary heart disease akut tersering adalah emboli paru masif, sedangkan pulmonary heart disease kronik sering disebabkan oleh penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Pada pulmonary heart disease kronik umumnya terjadi hipertrofi ventrikel kanan, sedangkan pada pulmonary heart disease akut terjadi dilatasi ventrikel kanan.


       Tidak semua pasien PPOK akan mengalami pulmonary heart disease, karena banyak usaha pengobatan yang dilakukan untuk mempertahankan kadar oksigen darah arteri mendekati normal sehingga dapat mencegah terjadinya Hipertensi Pulmonal. Pada umumnya, makin berat gangguan keseimbangan ventilasi perfusi, akan semakin mudah terjadi ganguan analisis gas darah sehingga akan semakin besar terjadinya Hipertensi Pulmonal dan pulmonary heart disease. Penyakit yang hanya mengenai sebagian kecil paru tidak akan begitu mempengaruhi pertukaran gas antara alveoli dan kapiler sehingga jarang menyebabkan terjadinya Hipertensi Pulmonal dan pulmonary heart disease. Tuberculosis yang mengenai kedua lobus paru secara luas akan menyebabkan terjadinya fibrosis disertai gangguan fungsi paru sehingga menyebabkan terjadinya pulmonary heart disease. Hipoventilasi alveoli sekunder akibat sleep apnea syndrome tidak jarang disertai dengan Hipertensi Pulmonal dan pulmonary heart disease Kronik.   

2.2.Patogenesis 
      Mekanisme terjadinya hipertensi pulmonale pada cor pulmunale dapat di bagi menjadi 4 kategori yaitu :

1. a.    Obstuksi

                 Terjadi karena adanya emboli paru baik akut maupun kronik. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertesion (CTEPH) merupakan salah satu penyebab hipertensi pulmonale yang penting dan terjadi pada 0.1 – 0.5 % pasien dengan emboli paru. Pada saat terjadi emboli paru, system fibrinolisis akan bekerja untuk melarutkan bekuan darah sehingga hemodinamik paru dapat berjalan dengan baik. Pada sebagian kecil pasien system fibrinolitik ini tidak berjalan baik sehingga terbentuk emboli yang terorganisasi disertai pembentukkan rekanalisasi dan akhirnya menyebabkan penyumbatan atau penyempitan pembuluh darah paru.

1. b.   Obliterasi

            Penyakit intertisial paru yang sering menyebabkan hipertensi pulmonale adalah lupus eritematosus sistemik scleroderma, sarkoidosis, asbestosis, dan pneumonitis radiasi. Pada penyakit-penyakit tersebut adanya fibrosis paru dan infiltrasi sel-sel yang prodgersif selain menyebabkan penebalan atau perubahan jaringan interstisium, penggantian matriks mukopolisakarida normal dengan jaringan ikat, juga menyebabkan terjadinya obliterasi pembuluh paru.

1. c.    Vasokontriksi

        Vasokontriksi pembuluh darah paru berperan penting dalam pathogenesis terjadinya hipertensi pulmonale. Hipoksia sejauh ini merupakan vasokontrikstor yang paling penting. Penyakit paru obstruktif kronik merupakan penyebab yang paling di jumpai. Selain itu tuberkolosis dan sindrom hipoventilasi lainnya misalnya sleep apnea syndrome, sindrom hipoventilasi pada obesitas, dapat juga menyebabkan kelainan ini. Asidosis juga dapat berperan sebagai vasokonstriktor pembuluh darah paru tetapi dengan potensi lebih rendah. Hiperkapnea secara tersendiri tidak mempunyai efek fasokonstriksi tetepi secara tidak langsung dapat meningkatkan tekanan arteri pulmunalis melalui efek asidosisnya. Eritrositosis yang terjadi akibat hipoksia kronik dapat meningkatkan vikositas darah sehingga menyebabkan peningkatan tekanan arteri pumonalis.

1. d.        Idiopatik

               Kelainan idiopatik ini di dapatkan pada apsien hipertensi pulmonale primer yang di tandai dengan adanya lesi pada arteri pumonale yang kecil tanpa di dapatkan adanya penyakit dasar lainnya baik pada paru maupun pada jantung. Secara histopatologis di dapatkan adanya hipertrofitunikamedia, fibrosistunikaintima, lesi pleksiform serta pembentukan mikro thrombus. Kelainan ini jarang di dapat dan etiologinya belum di ketahui Waupun sering di kaitkan dengan adanya penyakit kolagen, hipertensi portal, penyakit autoimun lainnya serta infeksi HIV.

2.3.Etiologi
Penyebab penyakit pulmonary heart disease antara lain :
1)      Penyakit paru menahun dengan hipoksia :
-          Penyakit paru obstrutif kronik,
-          Fibrosis paru,
-          Penyakit fibrokistik,
-          Cryptogenic fibrosing alveolitis,
-          Penyakit paru lain yang berhubungan dengan hipoksia
2)      Kelainan dinding dada :
-          Kifos koliosis, torakoplasti, fibrosis pleura,
-          Penyakit neuromuscular,
3)      Gangguan mekanisme control pernafasan :
-          Obesitas, hipoventilasi idopatik,
-          Penyakit serebro vascular.
4)       Obstruksi saluran nafas atas pada anak :
-          Hipertrofi tonsil dan adenoid.
5)       Kelainan primer pembuluh darah :
-          Hipertensi pulmonale primer emboli paru berulang dan vaskulitis pembuluh darah paru.

2.4.Manifestasi Klinis
Informasi yang didapat bisa berbeda-beda antarasatu penderita yang satu dengan yang lain tergantung pada penyakit dasar yang menyebabkan pulmonary heart disease.

1. Kor-pumonal akibat Emboli Paru : sesak tiba-tiba pada saat istirahat, kadang-kadang didapatkan batuk-batuk, dan hemoptisis.
2. Kor-pulmonal dengan PPOM : sesak napas disertai batuk yang produktif (banyak sputum).
3. Cor pulmonal dengan Hipertensi Pulmonal primer : sesak napas dan sering pingsan jika beraktifitas (exertional syncope).
4. Pulmonary heart disease dengan kelainan jantung kanan : bengkak pada perut dan kaki serta cepat lelah.

Gejala predominan pulmonary heart disease yang terkompensasi berkaitan dengan penyakit parunya, yaitu batuk produktif kronik, dispnea karena olahraga, wheezing respirasi, kelelahan dan kelemahan. Jika penyakit paru sudah menimbulkan gagal jantung kanan, gejala - gejala ini lebih berat. Edema dependen dan nyeri kuadran kanan atas dapat juga muncul.
Tanda- tanda pulmonary heart disease misalnya sianosis, clubbing, vena leher distensi, ventrikel kanan menonjol atau gallop ( atau keduanya), pulsasi sternum bawah atau epigastrium prominen, hati membesar dan nyeri tekan, dan edema dependen.
Gejala- gejala tambahan ialah:

1.                   1.     Sianosis
2.                   2.     Kurang tanggap/ bingung
3.                   3.     Mata menonjol

2.5.Patofisiologi
Beratnya pembesaran ventrikel kanan pada pulmonary heart disease berbanding lurus dengan fungsi pembesaran dari peningkatan afterload. Jika resistensi vaskuler paru meningkat dan relative tetap, seperti pada penyakit vaskuler atau parenkim paru, peningkatan curah jantung sebagaimana terjadi pada pengerahan tenaga fisik, maka dapat meningkatkan tekanan arteri pulmonalis secara bermakna. Afterload ventrikel kanan secara kronik meningkat jika volume paru membesar, seperti pada penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), pemanjangan pembuluh paru, dan kompresi kapiler alveolar.


Penyakit paru dapat menyebabkan perubahan fisiologis dan pada suatu waktu akan mempengaruhi jantung serta menyebabkan pembesaran ventrikel kanan. Kondisi ini seringkali menyebabkan terjadinya gagal jantung. Beberapa kondisi yang menyebabkan penurunanan oksigenasi paru dapat mengakibatkan hipoksemia ( penurunan PaO₂ ) dan hipercapnea ( peningkatan PaCO₂) , yang nantinya akan mengakibatkan insufisiensi ventilasi. Hipoksia dan hiperkapnea akan menyebabkan vasokonstriksi arteri pulmonal dan memungkinkan terjadinya penurunan vaskularisasi paru seperti pada emfisema dan emboli paru. Akibatnya akan terjadi peningkatan ketahanan pada sistem sirkulasi pulmonal, yang akan menjadikannya hipertensi pulmonal. Tekanan rata-rata pada arteri baru ( arterial mean preassure) adalah 45mmHg, jika tekanan ini meningkat dapat menimbulkan pulmonary heart disease. Ventrikel kanan akan hipertropi dan mungkin akan diikuti gagal jantung kanan.


2.6.Pemeriksaan Diagnostik 
Gambaran radiologis
          Pada tingkat hipertensi pulmonal jantung belum terlihat membesar, tetapi hilus dan arteri pulmonalis utama amat menonjol dan pembuluh darah perifer menjadi kecil/tidak nyata.
               Pada tingkat pulmonary heart disease jantung terlihat membesar karena adanya dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan. Hal ini kadang-kadang sulit dinyatakan pada foto dada karena adanya hiperinflasi paru (misalnya pada emfisema). Selain itu didapatkan juga diafragma yang rendah dan datar serta ruang udara retrosternal yang lebih besar, sehingga hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan tidak membuat jantung menjadi lebih besar dari ukuran normal.

         Gambaran elektrokardiogram
          Pada tingkat awal (hipoksemia) EKG hanya menunjukkan gambaran sinus takikardia saja. Pada tingkat hipertensi pulmonal EKG akan menunjukkan gambaran sebagai berikut, yaitu:

1. Gelombang P mukai tinggi pada lead II
2. Depresi segmen S-T di II, III, Avf
3. Gelombang T terbalik atau mendatar di V_1-3
4. Kadang-kadang teadapat RBBB incomplete atau complete

         Pada tingkat pulmonary heart disease dengan hipertrofi ventrikel kanan, EKG menunjukkan:

1. Aksis bergeser ke kanan(RAD) lebih dari +90
2. Gelombang P yang tinggi (P pulmonal) di II, III,Avf
3. Rotasi kea rah jarum jam (clockwise rotation)
4. Rasio R/S di V₁ lebih dari 1
5. Rasio R/S di V₆ lebih dari 1
6. Gelombang S ang dalam di V₅ dan V₆ (S persissten di prekordial kiri)
7. RBBB incomplete atau incomplete

Pada cor-pulmonal akut (emboli paru masif),EKG menunjukkan adanya Right Ventrikular Strain  yaitu adanya depresai segmen S-T dan gelombang T yang terbalik pada sandapan perikordial kanan. Kadang-kadang kriteria hipertrofi ventrikel kanan yang klasik sulit didapat. Padmavati dalam penelitiannya menyatakan criteria yang lain untuk kor-pulmonal dalam kombinasi EKG sebagai berikut:
1)   rS di V₅ dan V₆
2)   Aksis bergeser ke kanan
3)   qR di AVR
4)   P pulmonal

Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium menunjukkan adanya polisitemia (Ht > 50%), tekanan oksigen (PaO₂) darah arteri < 60 mmHg,tekanan karbondioksida (PaO₂) >50 mmHg.

2.7.Penatalaksanaan
Terapi medis untuk pulmonary heart disease kronis di fokuskan pada penatalaksanaan untuk penyakit paru dan peningkatan oksigenasi serta peningkatan fungsi ventrikel kanan dengan menaikkan kontraktilitas dari ventrikel kanan dan menurunkan vasokonstriksi pada pembuluh darah di paru.  Pada pulmonary heart disease akut akan dilakukan pendekatan yang berbeda yaitu di fokuskan pada kestabilan klien.
Untuk mendukung system kardiopulmonal pada klien dengan pulmonary heart disease harus diperhatikan mengenai kegagalan jantung kanan yang meliputi masalah pengisian cairan di ventrikel dan pemberian vasokonstriktor (epinephrine) untuk memelihara tekanan darah yang adekuat.  Tetapi pada dasarnya penatalaksanaan akan lebih baik jika di fokuskan pada masalah utama, misalnya pada emboli paru harus dipertimbangkan untuk pemberian antikoagulan, agen trombilisis atau tindakan pembedaham embolektomi. Khususnya jika sirkulasi terhambat akan dipertimbangkan pula pemberian broncodilator dan penatalaksanaan infeksi untuk klien dengan PPOK; pemberian steroid dan imunosupresif pada penyakit fibrosis paru.
Terapi oksigen, pemberian diuretic, vasodilator, digitalis, theophyline, dan terapi antikoagulan di gunakan untuk terapi jangka panjang pada cor pulmonal kronis.
a)      Terapi Oksigen.
Terapi oksigen sangat penting diberikan pada klien. Klien dengan pulmonary heart disease memiliki tekanan oksigen (PO₂) di bawah 55 mm Hg dan menurun dengan cepat ketika beraktivitas atau tidur. Terapi oksigen dapat menurunkan vasokonstriksi hipoksemia pulmonar, kemudian dapat menaikkan cardiac output, mengurangi vasokonstriksi, meringankan hipoksemia jaringan, dan meningkatkan perfusi ginjal. Secara umum, terapi oksigen di berikan jika PaO₂ kurang dari 55 mm Hg atau saturasi O₂ kurang dari 88%.
Manfaat dari terapi oksigen adalah untuk menurunkan tingkat gejala dan meningkatkan status fungsional. Oleh karena itu, terapi oksigen penting di berikan untuk managemen jangka panjang khususnya untuk klien dengan hipoksia atau penyakit paru obstruktif (PPOK).
b)      Diuretik.
Diuretik di gunakan pada klien dengan pulmonary heart disease kronis, terutama ketika pengisian ventrikel kiri terlihat meninggi  dan pada edema perifer. Diuretic berperan dalam peningkatan fungsi dari ventrikel kanan maupun kiri. Diuretik memproduksi efek hemodinamik yang berlawanan jika tidak di perhatikan penggunaannya. Volume pengosongan yang berlebihan dapat menimbulkan penuruna cardiac output. Komplikasi lain dari diuretic adalah produksi hypokalemic metabolic alkalosis, yang akan mengurangi efektivitas stimulasi karbondioksida pada pusat pernafasan dan menurunkan ventilasi. Produksi elektrolit dan asam yang merugikan sebagai akibat dari penggunaaan diuretic juga dapat menimbulkan aritmia, yang berakibat menurunnya cardiac output. Oleh karena itu diuretik di rekomendasikan pada managemen pulmonary heart disease kronis, dengan memperhatikan pemakaian.

2.8.Komplikasi
   Komplikasi dari pulmonary heart disease diantaranya: 
a)      Sinkope
b)      Gagal jantung kanan
c)      Edema perifer
d)     Kematian

2.9.Prognosis             
Belum ada pemeriksaan prospektif yang dilakukan untuk mengetahui prognosis  pulmonary heart disease kronik. Pengamatan yang dilakukan tahun 1950 menunjukkan bahwa bila terjadi gagal jantung kanan yang menyebabkan kongestinvena sistemik, harapan hidupnya menjadi kurang dari 4 tahun.
Walaupun demikian, kemampuan dalam penanganan pasien selama episode akut yang berkaitan dengan infeksi dan gagal napas mangalami banyak kemajuan dalam 5 tahun terakhir.
Prognosis pulmonary heart disease berkaitan dengan penyakit paru yang mendasarinya. Pasien yang mengalami pulmonary heart disease akibat obeliterasi pembuluh darh arteri kecil yang terjadi secara perlahan-lahan akibat penyakit intrinsiknya (misal emboli), atau akibat  fibrosis intertisial harapan juntuk perbaikannya kecil karena kemungkinan perubahan anatomi yang terjadi subah menetap. Harapan hidup pasien PPOK jauh lebih baik bila analisis gas darahnya dapat dipertahankan mendekati normal.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1    Pengkajian
3.1.1   Anamnesa,meliputi:

1. Identitas pasien

• Kor pulmonal dapat terjadi pada orang dewasa dan pada anak-anak. Untuk orang dewasa, kasus yang paling sering ditemukan adalah pada lansia karena sering didapati dengan kebiasaan merokok dan terpapar polusi. Hal ini di dasarkan pada epidemiologi penyakit-penyakit yang menjadi penyebab kor pulmonal, karena hipertensi pulmonal merupakan dampak dari beberepa penyakit yang menyerang paru-paru.

              Untuk kasus anak-anak, umumnya terjadi kor pulmonal akibat obstruksi saluran napas atas seperti hipertrofi tonsil dan adenoid.

• Jenis pekerjaan yang dapat menjadi resiko terjadinya kor pulmonal adalah para pekerja yang sering terpapar polusi udara dan kebiasaan merokok yang tinggi.
• Lingkungan tempat tinggal yang dapat menjadi resiko terjadinya kor pulmonal adalah lingkungan yang dekat daerah perindustrian, dan kondisi rumah yang kurang memenuhi persyaratan runmah yang sehat. Contohnya ventilasi rumah yang kurang baik,hal ini akan semakin memicu terjadinya penyakit-penyakit paru dan berakibat terjadinya kor pulmonal.

1. Riwayat sakit dan Kesehatan

• Keluhan utama

     Pasien dengan kor pulmonal sering mengeluh sesak, nyeri dada

• Riwayat penyakit saat ini

Pada pasien kor pulmonal, biasanya akan diawali dengan tanda-tanda mudah letih, sesak, nyeri dada, batuk yang tidak produktif. Perlu juga ditanyakan mulai kapan keluhan itu muncul. Apa tindakan yang telah dilakukan untuk menurunkan atau menghilangkan keluhan-keluhan tersebut.
Penyebab kelemahan fisik setelah melakukan aktifitas ringan sampai berat.
-       Seperti apa kelemahan melakukan aktifitas yang dirasakan, biasanya disertai sesak nafas.
-       Apakah kelemahan fisik bersifat local atau keseluruhan system otot rangka dan apakah disertai ketidakmampuan dalam melakukan pergerakan.
-       Bagaimana nilai rentang kemampuan dalam melakukan aktifitas sehari-hari.
-       Kapan timbulnya keluhan kelemahan beraktifitas, seberapa lamanya kelemahan beraktifitas, apakah setiap waktu, saat istirahat ataupun saat beraktifitas

• Riwayat penyakit dahulu

Klien dengan kor pulmonal biasanya memilki riwayat penyakit seperti penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), fibrosis paru, fibrosis pleura, dan yang paling sering adalah klien dengan riwayat hipertensi pulmonal.

3.1.2   Pemeriksaan fisik : Review Of System (ROS)

1. B1 (BREATH)

• Pola napas : irama tidak teratur
• Jenis: Dispnoe
• Suara napas: wheezing
• Sesak napas (+)

1. B2 (BLOOD)

• Irama jantung : ireguler s1/s2 tunggal (-)
• Nyeri dada (+)
• Bunyi jantung:  murmur
• CRT : tidak terkaji
• Akral : dingin basah

1. B3 (BRAIN)

• Penglihatan(mata)

-       Pupil : tidak terkaji
-       Selera/konjungtiva : tidak terkaji

• Gangguan pendengaran/telinga: tidak terkaji
• Penciuman (hidung) : tidak terkaji
• Pusing
• Gangguan kesadaran

1. B4 (BLADDER)

• Urin:

-       Jumlah : kurang dari 1-2 cc/kg BB/jam
-       Warna : kuning pekat
-       Bau : khas

• Oliguria

1. B5 (BOWEL)

• Nafsu makan : menurun
• Mulut dan tenggorokan : tidak terkaji
• Abdomen : asites
• Peristaltic : tidak terkaji

1. B6 (BONE)

• Kemampuan pergerakan sendi: terbatas
• Kekuatan otot : lemah
• Turgor : jelek
• Oedema

1. Psikososial

            Meliputi perasaan pasien terhadap penyakitnya, bagaimana cara mengatasinya serta bagaimana perilaku pasien terhadap tindakan yang dilakukan terhadap dirinya, kecemasan terhadap penyakit.

3.2  Diagnosa keperawatan

1. Gangguan pertukaran gas yang b.d. hipoksemia secara reversible/menetap, refraktori dan kebocoran interstisial pulmonal/alveolar pada status cedera kapiler paru.
2. Ketidakefektifan pola napas b.d. sempitnya lapang respirasi dan penekanan toraks.
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. penurunan nafsu makan (energi lebih banyak digunakan untuk usaha bernapas, sehingga metabolism berlangsung lebih cepat).
4. Intoleransi aktifitas  yang b.d. kelemahan fisik dan keletihan.
5. Perubahan pola eliminasi urin b.d. oliguria.

3.3     Perencanaan Keperawatan

1. Gangguan pertukaran gas yang b.d. Hipoksemia secara reversible/menetap, refraktori dan kebocoran interstisial pulmonal/alveolar pada status cedera kapiler paru.

• Tujuan                  : Mempertahankan tingkat oksigen yang adekuat untuk  keperluan tubuh.
• Kriteria hasil         :
  • Klien tidak mengalami sesak napas.
  • Tanda-tanda vital dalam batas normal
  • Tidak ada tanda-tanda sianosis.
  • Pao2 dan paco2 dalam batas normal
  • Saturasi O2 dalam rentang normal
  • Intervensi dan Rasional :

Intervensi	Rasional
Pantau frekuensi, kedalaman pernapasan.Catat penggunaan otot aksesori, nafas bibir, tidakmampuan bicara/ berbincang.	Berguna dalam evaluasi derajat distress pernapasan dan/atau kronisnya proses penyakit.
Tinggikan kepala tempat tidur, bantu pasien untuk memilih posisi yang mudah untuk bernapas. Dorong nafas perlahan atau nafas bibir sesuai kebutuhan atau toleransi individu.	Pengiriman oksigen dapat diperbaiki dengan posisi duduk tinggi dan latihan nafas untuk menurunkan kolaps jalan nafas, dispnea dan kerja nafas.
Awasi secara rutin kulit dan warna membrane mukosa.	Sianosis mungkin perifer (terlihat pada kuku) atau sentral (terlihat sekitar bibir/atau daun telinga). Keabu-abuan dan diagnosis sentral mengindikasikan beratnya hipoksemia.
Dorong mengeluarkan sputum; penghisapan bila diindikasikan.	Kental, tebal, dan banyaknya sekresi adalah sumber utama gangguan pertukaran gas pada jalan nafas kecil. Penghisapan dibutuhkan bila batuk tidak efektif.
Auskultasi bunyi nafas, catat area penurunan aliran udara dan/atau bunyi tambahan.	Bunyi nafas mugkin redup karena aliran udara atau area konsolidasi. Adanya mengi mengindikasikan secret. Krekel basah menyebar menunjukkan cairan pada intertisial/dekompensasi jantung.
Palpasi fremitus.	Penurunan getaran fibrasi diduga ada pengumpulan cairan atau udara terjebak.
Awasi tingkat kesadaran/ status mental. Selidiki adanya perubahan.	Gelisah dan ansietas adalah manifestasi umum pada hypoxia, GDA memburuk disertai bingung/ somnolen menunjukkan disfungsi sersbral yang berhubungan dengan hipoksemia.
Evaluasi tingkat toleransi aktifitas. Berikan lingkungan yang tenang dan kalem. Batasi aktifitas pasien atau dorong untuk tidur/ istirahat dikursi selama fase akut. Mungkinkan pasien melakukan aktifitas secara bertahap dan tingkatkan sesuai toleransi individu.	Selama distress pernapasan berat/akut/refraktori pasien secara total tak mampu melakukan aktifitas sehari-hari karena hipoksemia dan dispnea. Istirahat diselingi aktifitas perawatan masih penting dari program pengobatan. Namun, program latihan ditujukan untuk meningkatkan ketahanan dan kekuatan tanpa menyebabkan dispnea berat, dan dapat meningkatkan rasa sehat.
Awasi tanda vital dan irama jantung	Tachycardia, disritmia, dan perubahan tekanan darah dapat menunjukkan efek hipoksemia sistemik pada fungsi jantung.
Kolaborasi Awasi/gambarkan seri GDA dan nadi oksimetri.	Paco2 biasanya meningkat (bronchitis, enfisema) dan pao2 secara umum menurun, sehingga hipoksia terjadi dengan derajat lebih kecil atau lebih besar. Catatan: paco2 “normal” atau meningkat menandakan kegagalan pernapasan yang akan datang selama asmatik.
b.  Berikan oksigen tambahan yang sesuai dengan indikasi hasil GDA dan toleransi pasien.	Dapat memperbaiki/mencegah memburuknya hypoxia. Catatan: emfisema kronis, mengatur pernapasan pasien ditentukan oleh kadar CO2 dan mungkin dieluarkan dengan peningkatan pao2 berlebihan.
Berikan penekanan SSP (misal: ansietas, sedative, atau narkotik) dengan hati-hati.	Digunakan untuk mengontrol ansietas/gelisah yang meningkatkan konsumsi oksigen/kebutuhan, eksaserbasi dispnea. Dipantau ketat karena dapat terjadi gagal nafas.
d.  Bantu instubasi, berikan/pertahankan ventilasi mekanik,dan pindahkan UPI sesuai instruksi pasien.	Terjadinya/kegagalan nafas yang akan datang memerlukan penyelamatan hidup.

1. 2.      Ketidakefektifan pola napas b.d. Hipoksia. 

• Tujuan                  :
  • o  Memperbaiki atau mempertahankan pola pernapasan normal   
  • Pasien mencapai fungsi paru-paru yang maksimal.
  • Kriteria hasil         :
    • o  Pasien menunjukkan frekuensi pernapasan yang efektif.  
    • o  Pasien bebas dari dispnea, sianosis, atau tanda-tanda lain distress pernapasan 
    • Intervensi dan Rasional :

Tindakan/intervensi	Rasional
Berikan posisi fowler atau semi fowler	Memaksimalkan ekspansi paru, menurunkan kerja pernapasan, dan menurunkan resiko aspirasi
Ajarkan teknik napas dalam dan atau pernapasan bibir atau pernapasan diafragmatik abdomen bila diindikasikan	Membantu meningkatkan difusi gas dan ekspansi jalan napas kecil, memberika pasien beberapa kontrol terhadap pernapasan, membantu menurunkan ansietas.
Obserfasi TTV (RR atau frekuensi permenit)	Mengetahui keadekuatan frekuensi pernapasan dan keefektifan jalan napas

1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. Penurunan nafsu makan (energi lebih banyak digunakan untuk usaha bernapas, sehingga metabolism berlangsung lebih cepat).

• Tujuan                  : Nafsu makan membaik.
• Kriteria hasil         :
  • Gizi untuk kebutuhan metabolik terpenuhi 
  • Massa tubuh dan berat badan klien berada dalam batas normal.
  • Intervensi dan Rasional :

Tindakan/intervensi	Rasional
Beri motivasi pada klien untuk mengubah kebiasaan makan.	Agar pasien mau memenuhi diet yang disarankan untuk kebutuhan nutrisi dalam metabolisme.
Sajikan makanan untuk klien semenarik mungkin.	Mengurangi anorexia pada pasien.
Pantau nilai laboratorium, khususnya transferin, albumin, dan elektrolit.	Untuk mengetahui perkembangan asupan gizi klien melalui sampel darah.
Timbang berat badan pasien pada interval yang tepat.	Untuk mengetahui perkembangan klien dalam mempertahankan berat badan normal.
Diskusikan dengan ahli gizi dalam menentukan kebutuhan protein untuk klien.	Untuk bisa lebih tepat memberikan diet kepada pasien sesuai zat gizi dan kalori yang dibutuhkan.
Pertahankan kebersihan mulut yang baik.	Menambah nafsu makan dan membersihkan kuman-kuman yang ada dalam mulut, sehingga makanan yang klien makan akan terasa lebih nikmat.

1. Intoleransi aktivitas berhubungan ketidakseimbbangan antara suplai dan demand oksigen

• Tujuan                     : keseimbanagn antara suplai dan demand oksigen.
• Kriteria hasil           : mentoleransi aktivitas yang biasa dilakukan dan di tunjukkan dengan daya tahan, menunjukkan penghematan energi.
• Intervensi dan Rasional :

Tindakan/ Intervensi	Rasional
Beri bantuan untuk melaksanakan aktifitas sehari-hari	Ajarkan klien bagaimana meningkatkan rasa control dan mandiri dengan kondisi yang ada
Ajarkan klien bagaimana menghadapi aktifitas menghindari kelelahan dan berikan periode istirahat tanpa gangguan di antara aktifitaa	Istirahat memungkinkan tubuh memperbaiki energy yang digunakan selama aktifitas
Kolaborasi dengan ahli gizi mengenai menu makanan pasien	Dengan ahli gizi,perawat dapat menentukan jenis-jenis makanan yang harus dikonsumsi untuk memaksimalkan pembentukan energy dalam tubuh pasien.

1. Perubahan pola eliminasi urin b.d. Penurunan curah jantung.

• Tujuan                     : mengembalikan pola eliminasi urin normal.
• Kriteria hasil           : klien menunjukkan pola pengeluaran urin yang normal, klien menunjukkan pengetahuan yang adekuat tentang eliminasi urin.
• Intervensi dan Rasional :

Tindakan/intervensi	Rasional
Pantau pengeluaran urine, catat jumlah dan warna saat dimana diuresis terjadi.	Pengeluaran urine mungkin sedikit dan pekat karena penurunan perfusi ginjal. Posisi terlentang membantu diuresis sehingga pengeluaran urine dapat ditingkatkan selama tirah baring.
Pantau/hitung keseimbangan intake dan output  selama 24 jam	Terapi diuretic dapat disebabkan oleh kehilangan cairan tiba-tiba/berlebihan (hipovolemia) meskipun edema/asites masih ada.
Pertahakan duduk atau tirah baring dengan posisi semifowler selama fase akut.	Posisi tersebut meningkatkan filtrasi ginjal dan menurunkan produksi ADH sehingga meningkatkan dieresis.
Pantau TD dan CVP (bila ada)	Hipertensi dan peningkatan CVP menunjukkan kelebihan cairan dan dapat menunjukkan terjadinya peningkatan kongesti paru, gagal jantung.
Kaji bisisng usus. Catat keluhan anoreksia, mual, distensi abdomen dan konstipasi.	Kongesti visceral (terjadi pada GJK lanjut) dapat mengganggu fungsi gaster/intestinal.
Konsul dengan ahli diet.	Perlu memberikan diet yang dapat diterima klien yang memenuhi kebutuhan kalori dalam pembatasan natrium.

BAB IV

PENUTUP

3.1              Simpulan
Kor-pulmonal adalah pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi dan/atau dilatasi) yang terjadi akibat kelainan paru, kelainan dinding dada, atau kelainan pada kontrol pernafasan.
                        Kor-pulmonal dapat terjadi akut maupun kronik. Penyebab Cor Pulmonale akut tersering adalah emboli paru masif, sedangkan Cor Pulmonale kronik sering disebabkan oleh penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Pada Cor Pulmonale kronik umumnya terjadi hipertrofi ventrikel kanan, sedangkan pada Cor Pulmonal akut terjadi dilatasi ventrikel kanan.
 DOWNLOAD : WOC COR PULMONAL

DAFTAR PUSTAKA

A Sovari, Ali.2009.Cor Pulmonal.(online),emedicine.medscape.com,7 Oktober 2009
Boughman, Diane C & Hackley, Joann C.2000.Buku Saku Keperawatan Medical Bedah.Jakarta:EGC
Wilkinson, Judith. M.2002.Buku Saku Diagnosis Keperawatan dengan Intervensi NIC dan Kriteria NOC.EGC:Jakarta
----------.1997.Mastering Medical-Surgical Nursing.USA:Springhouse Corporation.
----------.2001.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.Jakarta:Balai Penerbit FK UI
http://cintalestari.wordpress.com/2009/08/29/chronic-obstructive-pulmonal-disease-copd/
http://en.wikipedia.org/wiki/Cor_pulmonale
http://bayuaslilow.multiply.com/journal/item/2
http://www.kabarindonesia.com/berita.php?pil=3&jd=CLINICAL+UPDATE+2009%3A+Cystic+Fibrosis&dn=20081209064030
http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/14DampakDebuIndustripadaParuPekerja115.pdf/14DampakDebuIndustripadaParuPekerja115.html
http://books.google.co.id/books?id=wzIGJflmD4gC&pg=PA184&lpg=PA184&dq=%22prevalensi+kor+pulmonal%22&source=bl&ots=c0hU0FIQt2&sig=eTKShvi2moK1eAo6SL65E2rXq0&hl=id&ei=RxzbStefK9CAkQX7gZnJDg&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=8&ved=0CBgQ6AEwBw#v=onepage&q=&f=false