Pengertian Tujuan dan Efek Samping Kemoterapi

Kemoterapi Merupakan bentuk pengobatan kanker dengan menggunakan obat sitostatika yaitu suatu zat-zat yang dapat menghambat proliferasi sel-sel kanker.

a. Prinsip kerja obat kemoterapi (sitostatika) terhadap kanker.
Sebagian besar obat kemoterapi (sitostatika) yang digunakan saat ini bekerja terutama terhadap sel-sel kanker yang sedang berproliferasi, semakin aktif sel-sel kanker tersebut berproliferasi maka semakin peka terhadap sitostatika hal ini disebut Kemoresponsif, sebaliknya semakin lambat prolifersainya maka kepekaannya semakin rendah , hal ini disebut Kemoresisten.
Obat kemoterapi ada beberapa macam, diantaranya adalah :
1) Obat golongan Alkylating agent, platinum Compouns, dan Antibiotik Anthrasiklin obst golongsn ini bekerja dengan antara lain mengikat DNA di inti sel, sehingga sel-sel tersebut tidak bisa melakukan replikasi.
2) Obat golongan Antimetabolit, bekerja langsung pada molekul basa inti sel, yang berakibat menghambat sintesis DNA.
3) Obat golongan Topoisomerase-inhibitor, Vinca Alkaloid, dan Taxanes bekerja pada gangguan pembentukan tubulin, sehingga terjadi hambatan mitosis sel.
4) Obat golongan Enzim seperti, L-Asparaginase bekerja dengan menghambat sintesis protein, sehingga timbul hambatan dalam sintesis DNA dan RNA dari sel-sel kanker tersebut.
b. Pola pemberian Kemoterapi
1) Kemoterapi Induksi
Ditujukan untuk secepat mungkin mengecilkan massa tumor atau jumlah sel kanker, contoh pada tomur ganas yang berukuran besar (Bulky Mass Tumor) atau pada keganasan darah seperti leukemia atau limfoma, disebut juga dengan pengobatan penyelamatan.
2) Kemoterapi Adjuvan
Biasanya diberikan sesudah pengobatan yang lain seperti pembedahan atau radiasi, tujuannya adalah untuk memusnahkan sel-sel kanker yang masih tersisa atau metastase kecil yang ada (micro metastasis).
3) Kemoterapi Primer
Dimaksudkan sebagai pengobatan utama pada tumor ganas, diberikan pada kanker yang bersifat kemosensitif, biasanya diberikan dahulu sebelum pengobatan yang lain misalnya bedah atau radiasi.
4) Kemoterapi Neo-Adjuvan
Diberikan mendahului/sebelum pengobatan /tindakan yang lain seperti pembedahan atau penyinaran kemudian dilanjutkan dengan kemoterapi lagi. Tujuannya adalah untuk mengecilkan massa tumor yang besar sehingga operasi atau radiasi akan lebih berhasil guna.
c. Cara pemberian Obat Kemoterapi.
1) Intra vena (IV)
Kebanyakan sitostatika diberikan dengan cara ini, dapat berupa bolus IV pelan-pelan sekitar 2 menit, dapat pula per drip IV sekitar 30 – 120 menit, atau dengan continous drip sekitar 24 jam dengan infusion pump upaya lebih akurat tetesannya.
2) Intra tekal (IT)
Diberikan ke dalam canalis medulla spinalis untuk memusnahkan tumor dalam cairan otak (liquor cerebrospinalis) antara lain MTX, Ara.C.
3) Radiosensitizer, yaitu jenis kemoterapi yang diberikan sebelum radiasi, tujuannya untuk memperkuat efek radiasi, jenis obat untukl kemoterapi ini antara lain Fluoruoracil, Cisplastin, Taxol, Taxotere, Hydrea.
4) Oral
Pemberian per oral biasanya adalah obat Leukeran®, Alkeran®, Myleran®, Natulan®, Puri-netol®, hydrea®, Tegafur®, Xeloda®, Gleevec®.
5) Subkutan dan intramuskular
Pemberian sub kutan sudah sangat jarang dilakukan, biasanya adalah L-Asparaginase, hal ini sering dihindari karena resiko syok anafilaksis. Pemberian per IM juga sudah jarang dilakukan, biasanya pemberian Bleomycin.
6) Topikal
7) Intra arterial
8) Intracavity
9) Intraperitoneal/Intrapleural
Intraperitoneal diberikan bila produksi cairan acites hemoragis yang banyak pada kanker ganas intra-abdomen, antara lain Cisplastin. Pemberian intrapleural yaitu diberikan kedalam cavum pleuralis untuk memusnahkan sel-sel kanker dalam cairan pleura atau untuk mengehntikan produksi efusi pleura hemoragis yang amat banyak , contohnya Bleocin.
d. Tujuan pemberian Kemoterapi.
1) Pengobatan.
2) Mengurangi massa tumor selain pembedahan atau radiasi.
3) Meningkatkan kelangsungan hidup dan memperbaiki kualitas hidup.
4) Mengurangi komplikasi akibat metastase.
e. Persiapan dan Syarat Kemoterapi.
1) Persiapan
Sebelum pengotan dimulai maka terlebih dahulu dilakukan pemeriksaan yang meliputi:
a) Darah tepi; Hb, Leuko, hitung jenis, Trombosit.
b) Fungsi hepar; bilirubin, SGOT, SGPT, Alkali phosphat.
c) Fungsi ginjal; Ureum, Creatinin dan Creatinin Clearance Test bila serim creatinin meningkat.
d) Audiogram (terutama pada pemberian Cis-plastinum)
e) EKG (terutama pemberian Adriamycin, Epirubicin).
2) Syarat
a) Keadaan umum cukup baik.
b) Penderita mengerti tujuan dan efek samping yang akan terjadi, informed concent.
c) Faal ginjal dan hati baik.
d) Diagnosis patologik
e) Jenis kanker diketahui cukup sensitif terhadap kemoterapi.
f) Riwayat pengobatan (radioterapi/kemoterapi) sebelumnya.
g) Pemeriksaan laboratorium menunjukan hemoglobin > 10 gram %, leukosit > 5000 /mm³, trombosit > 150 000/mm³.
f. Efek samping Kemoterapi.
Umumnya efek samping kemoterapi terbagi atas :
1. Efek amping segera terjadi (Immediate Side Effects) yang timbul dalam 24 jam pertama pemberian, misalnya mual dan muntah.
2. Efek samping yang awal terjadi (Early Side Effects) yang timbul dalam beberapa hari sampai beberapa minggu kemudian, misalnya netripenia dan stomatitis.
3. Efek samping yang terjadi belakangan (Delayed Side Effects) yang timbul dalam beberapa hari sampai beberapa bulan, misalnya neuropati perifer, neuropati.
4. Effek samping yang terjadi kemudian (Late Side Effects) yang timbul dalam beberapa bulan sampai tahun, misalnya keganasan sekunder.
Intensitas efek samping tergantung dari karakteristik obat, dosis pada setiap pemberian, maupun dosis kumulatif, selain itu efek samping yang timbul pada setiap penderita berbeda walaupun dengan dosis dan obat yang sama, faktor nutrisi dan psikologis juga mempunyai pengaruh bermakna.
Efek samping yang selalu hampir dijumpai adalah gejala gastrointestinal, supresi sumsum tulang, kerontokan rambut. Gejala gastrointestinal yang paling utama adalah mual, muntah, diare, konstipasi, faringitis, esophagitis dan mukositis, mual dan muntah biasanya timbul selang beberapa lama setelah pemberian sitostatika dab berlangsung tidak melebihi 24 jam.
Gejala supresi sumsum tulang terutama terjadinya penurunan jumlah sel darah putih (leukopenia), sel trombosit (trombositopenia), dan sel darah merah (anemia), supresi sumsum tulang belakang akibat pemberian sitistatika dapat terjadi segera atau kemudian, pada supresi sumsum tulang yang terjadi segera, penurunan kadar leukosit mencapai nilai terendah pada hari ke-8 sampai hari ke-14, setelah itu diperlukan waktu sekitar 2 hari untuk menaikan kadar laukositnya kembali. Pada supresi sumsum tulang yang terjadi kemudian penurunan kadar leukosit terjadi dua kali yaitu pertama-tama pada minggu kedua dan pada sekitar minggu ke empat dan kelima. Kadar leukosit kemudian naik lagi dan akan mencapai nilai mendekati normal pada minggu keenam. Leukopenia dapat menurunkan daya tubuh, trombositopenia dapat mengakibatkan perdarahan yang terus-menerus/ berlabihan bila terjadi erosi pada traktus gastrointestinal.
Kerontokan rambut dapat bervariasi dari kerontokan ringan dampai pada kebotakan. efek samping yang jarang terjadi tetapi tidak kalah penting adalah kerusakan otot jantung, sterilitas, fibrosis paru, kerusakan ginjal, kerusakan hati, sklerosis kulit, reaksi anafilaksis, gangguan syaraf, gangguan hormonal, dan perubahan genetik yang dapat mengakibatkan terjadinya kanker baru.
Kardiomiopati akibat doksorubin dan daunorubisin umumnya sulit diatasi, sebagian besar penderita meninggal karena “pump failure”, fibrosis paru umumnya iireversibel, kelainan hati terjadi biasanya menyulitkan pemberian sitistatika selanjutnya karena banyak diantaranya yang dimetabolisir dalam hati, efek samping pada kulit, saraf, uterus dan saluran kencing relatif kecil dan lebih mudah diatasi.
Rujukan :
- Robert. T.Door & William.L.Fritz, 1981, Cancer Chemotherapy Handbook, Elsevier, New York.
- Subagian Onkologi Ginekologi, 1998, Penuntun Pelayanan-Pendidikan-Penelitian, Bagian obstetriginekologi, FKUI, Jakarta.
- Instalasi Diklat RS. Kanker Darmais, 2003, Kumpulan Makalah Pelatihan Perawatan Kanker Dengan Kemoterapi Di RS Kanker Darmais, RS. Kanker Darmais, Jakarta.

Askep Penyakit Parkinson

Pengertian Penyakit Parkinson

Penyakit Parkinson (paralysis agitans) atau sindrom Parkinson (Parkinsonismus) merupakan suatu penyakit/sindrom karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus/ neostriatum (striatal dopamine deficiency).

Penyakit Parkinson adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang berkaitan erat dengan usia. Penyakit ini mempunyai karakteristik terjadinya degenerasi dari neuron dopaminergik pas substansia nigra pars kompakta, ditambah dengan adanya inklusi intraplasma yang terdiri dari protein yang disebut dengan Lewy Bodies. Neurodegeneratif pada parkinson juga terjadi pasa daerah otak lain termasuk lokus ceruleus, raphe nuklei, nukleus basalis Meynert, hipothalamus, korteks cerebri, motor nukelus dari saraf kranial, sistem saraf otonom.

Etiologi Parkinson

Penyakit Parkinson sering dihubungkan dengan kelainan neurotransmitter di otak dan faktor-faktor lainnya seperti :

1. Defisiensi dopamine dalam substansia nigra di otak memberikan respon gejala penyakit Parkinson,
2. Etiologi yang mendasarinya mungkin berhubungan dengan virus, genetik, toksisitas, atau penyebab lain yang tidak diketahui.

Faktor Lingkungan

a.Xenobiotik

Berhubungan erat dengan paparan pestisida yang dapat menmbulkan kerusakan mitokondria

b.Pekerjaan

Lebih banyak pada orang dengan paparan metal yang lebih tinggi dan lama.

c.Infeksi

Paparan virus influenza intrautero diduga turut menjadi faktor predesposisi penyakit parkinson melalui kerusakan substansia nigra. Penelitian pada hewan menunjukkan adanya kerusakan substansia nigra oleh infeksi Nocardia astroides.

d.Diet

Konsumsi lemak dan kalori tinggi meningkatkan stress oksidatif, salah satu mekanisme kerusakan neuronal pada penyakit parkinson. Sebaliknya,kopi merupakan neuroprotektif.

e.Trauma kepala

Cedera kranio serebral bisa menyebabkan penyakit parkinson, meski peranannya masih belum jelas benar

f.Stress dan de.presi

Beberapa penelitian menunjukkan depresi dapat mendahului gejala motorik. Depresi dan stress dihubungkan dengan penyakit parkinson karena pada stress dan depresi terjadi peningkatan turnover katekolamin yang memacu stress oksidatif.

Tanda dan Gejala Parkinson

Meskipun gejala yang disampaikan di bawah ini bukan hanya milik penderita parkinson, umumnya penderita parkinson mengalami hal itu.

1.Gejala Motorik

a.Tremor/bergetar

Gejala penyakit parkinson sering luput dari pandangan awam, dan dianggap sebagai suatu hal yang lumrah terjadi pada orang tua. Salah satu ciri khas dari penyakit parkinson adalah tangan tremor (bergetar) jika sedang beristirahat. Namun, jika orang itu diminta melakukan sesuatu, getaran tersebut tidak terlihat lagi. Itu yang disebut resting tremor, yang hilang juga sewaktu tidur.

Tremor terdapat pada jari tangan, tremor kasar pada sendi metakarpofalangis, kadang-kadang tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung (pil rolling). Pada sendi tangan fleksi-ekstensi atau pronasi-supinasi pada kaki fleksi-ekstensi, kepala fleksi-ekstensi atau menggeleng, mulut membuka menutup, lidah terjulur-tertarik. Tremor ini menghilang waktu istirahat dan menghebat waktu emosi terangsang (resting/ alternating tremor).

Tremor tidak hanya terjadi pada tangan atau kaki, tetapi bisa juga terjadi pada kelopak mata dan bola mata, bibir, lidah dan jari tangan (seperti orang menghitung uang). Semua itu terjadi pada saat istirahat/tanpa sadar. Bahkan, kepala penderita bisa bergoyang-goyang jika tidak sedang melakukan aktivitas (tanpa sadar). Artinya, jika disadari, tremor tersebut bisa berhenti. Pada awalnya tremor hanya terjadi pada satu sisi, namun semakin berat penyakit, tremor bisa terjadi pada kedua belah sisi.

b.Rigiditas/kekakuan

Tanda yang lain adalah kekakuan (rigiditas). Jika kepalan tangan yang tremor tersebut digerakkan (oleh orang lain) secara perlahan ke atas bertumpu pada pergelangan tangan, terasa ada tahanan seperti melewati suatu roda yang bergigi sehingga gerakannya menjadi terpatah-patah/putus-putus. Selain di tangan maupun di kaki, kekakuan itu bisa juga terjadi di leher. Akibat kekakuan itu, gerakannya menjadi tidak halus lagi seperti break-dance. Gerakan yang kaku membuat penderita akan berjalan dengan postur yang membungkuk. Untuk mempertahankan pusat gravitasinya agar tidak jatuh, langkahnya menjadi cepat tetapi pendek-pendek. Adanya hipertoni pada otot fleksor ekstensor dan hipertoni seluruh gerakan, hal ini oleh karena meningkatnya aktifitas motorneuron alfa, adanya fenomena roda bergigi (cogwheel phenomenon).

c.Akinesia/Bradikinesia

Kedua gejala di atas biasanya masih kurang mendapat perhatian sehingga tanda akinesia/bradikinesia muncul. Gerakan penderita menjadi serba lambat. Dalam pekerjaan sehari-hari pun bisa terlihat pada tulisan/tanda tangan yang semakin mengecil, sulit mengenakan baju, langkah menjadi pendek dan diseret. Kesadaran masih tetap baik sehingga penderita bisa menjadi tertekan (stres) karena penyakit itu. Wajah menjadi tanpa ekspresi. Kedipan dan lirikan mata berkurang, suara menjadi kecil, refleks menelan berkurang, sehingga sering keluar air liur.

Gerakan volunteer menjadi lambat sehingga berkurangnya gerak asosiatif, misalnya sulit untuk bangun dari kursi, sulit memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek, bila berbicara gerak lidah dan bibir menjadi lambat. Bradikinesia mengakibatkan berkurangnya ekspresi muka serta mimik dan gerakan spontan yang berkurang, misalnya wajah seperti topeng, kedipan mata berkurang, berkurangnya gerak menelan ludah sehingga ludah suka keluar dari mulut.

d.Tiba-tiba Berhenti atau Ragu-ragu untuk Melangkah

Gejala lain adalah freezing, yaitu berhenti di tempat saat mau mulai melangkah, sedang berjalan, atau berputar balik; dan start hesitation, yaitu ragu-ragu untuk mulai melangkah. Bisa juga terjadi sering kencing, dan sembelit. Penderita menjadi lambat berpikir dan depresi. ¹³Bradikinesia mengakibatkan kurangnya ekspresi muka serta mimic muka. Disamping itu, kulit muka seperti berminyak dan ludah suka keluar dari mulut karena berkurangnya gerak menelan ludah.

e.Mikrografia

Tulisan tangan secara gradual menjadi kecil dan rapat, pada beberapa kasus hal ini merupakan gejala dini.

f.Langkah dan gaya jalan (sikap Parkinson)

Berjalan dengan langkah kecil menggeser dan makin menjadi cepat (marche a petit pas), stadium lanjut kepala difleksikan ke dada, bahu membengkok ke depan, punggung melengkung bila berjalan.

g.Bicara monoton

Hal ini karena bradikinesia dan rigiditas otot pernapasan, pita suara, otot laring, sehingga bila berbicara atau mengucapkan kata-kata yang monoton dengan volume suara halus ( suara bisikan ) yang lambat.

h.Dimensia

Adanya perubahan status mental selama perjalanan penyakitnya dengan deficit kognitif.

i.Gangguan behavioral

Lambat-laun menjadi dependen ( tergantung kepada orang lain ), mudah takut, sikap kurang tegas, depresi. Cara berpikir dan respon terhadap pertanyaan lambat (bradifrenia) biasanya masih dapat memberikan jawaban yang betul, asal diberi waktu yang cukup.

j.Gejala Lain

Kedua mata berkedip-kedip dengan gencar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya (tanda Myerson positif)

2.Gejala non motorik

a.Disfungsi otonom

-Keringat berlebihan, air ludah berlebihan, gangguan sfingter terutama inkontinensia dan hipotensi ortostatik.

-Kulit berminyak dan infeksi kulit seborrheic

-Pengeluaran urin yang banyak

-Gangguan seksual yang berubah fungsi, ditandai dengan melemahnya hasrat seksual, perilaku, orgasme.

b.Gangguan suasana hati, penderita sering mengalami depresi

c.Ganguan kognitif, menanggapi rangsangan lambat

d.Gangguan tidur, penderita mengalami kesulitan tidur (insomnia)

e.Gangguan sensasi,

- kepekaan kontras visuil lemah, pemikiran mengenai ruang, pembedaan warna,

- penderita sering mengalami pingsan, umumnya disebabkan oleh hypotension orthostatic, suatu kegagalan sistemsaraf otonom untuk melakukan penyesuaian tekanan darah sebagai jawaban atas perubahan posisi badan

- berkurangnya atau hilangnya kepekaan indra perasa bau ( microsmia atau anosmia),

Patofisiologi Parkinson

Secara patofisiologi diketahui bahwa pada penyakit parkinson terjadi gangguan keseimbangan neuro-humoral di ganglia basal, khususnya traktur nigrostriatum dalam sistem ekstrapiramidal⁵. Ehringer dan Hornykiewiez mengungkapkan bahwa kemusnahan neuron di pars kompakta substansia nigra yang dopaminergik itu merupakan lesi utama yang mendasari penyaki parkinson^. Korpus striatum sebagian terdiri dari kolinergik. Komponen kolinergik yang merangsang dan komponen dopaminergik yang menghambat terdapat dalam suatu keseimbangan yang dinamis. Bilamana kondisi dopaminergik striatal lebih unggul daripada kondisi kolinergik striatal, yang berarti bahwa dalam striatum terdapat jumlah dopamin yang jauh lebih banyak dari asetilkolin, maka timbul sindrom yang menyerupai Korea Huntington, suatu gerak berlebihan dan tak bertujuan yang tidak dapat dikendalikan. Sebaliknya, bilamana terjadi disproporsi fungsional antara kedua komponen tersebut dengan meningkatnya fungsi komponen kolinergik akan menimbulkan sindrom Parkinson. Pada penyakit parkinson, baik yang idiopatik maupun yang simptomatik, konsentrasi dopamin di dalam korpus striatum dan substansia nigra sangat kurang sehingga kondisi di korpus striatum lebih kolinergik daripada dopaminergik. Menurunnya jumlah dopamin dan zat metabolitnya yang dinamakan Homovanilic Acid (HVA) di kedua bangunan itu berkolerasi secara relevan dengan derajat kemusnahan nneeeeuron di substansia nigra pars kompakta.^5,13

MPTP (N-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridin), suatu senyawa komersial untuk sintesis organik, secara eksperimental pada primata menyebabkan sindrom serupa penyakit Parkinson. Parkinsonisme akibat MPTP serupa dengan parkinsonisme idiopatik dari segi patologi maupun biokimiawi dan memberikan espon baik terhadap levodopa. Diduga zat mirip MPTP tersebar luas di lingkungan dan pajanan berulang terhadap zat tersebut dalam jumlah kecil ditambah proses ketuaan menyebabkan terjadinya parkinsonisme. Kemudian diketahui bahwa yang bersifat toksik bukan MPTPsendiri melainkan metabolitnya ion 1-meti-4-fenil-piperidin (MPP⁺). Reaksi ini membutuhkan aktivasi oleh MAO-B (Mono-aminooksidase).⁵

Hipotesis lain adalah mengenai radikal bebas yang di duga mendasari banyak penyakit degeneratif termasuk penyakit Parkinson. Hal ini disokong dengan ditemukannya penimbunan Fe di substansia nigra (ferum meningkatkan produksi radikal hidroksil).⁵

Pemeriksaan Penunjang

-EEG (biasanya terjadi perlambatan yang progresif)

-CT Scan kepala (biasanya terjadi atropi kortikal difus, sulki melebar, hidrosefalua eks vakuo)

Terapi Obat

Beberapa obat yang diberikan pada penderita penyakit parkinson:

a.Antikolinergik

Benzotropine ( Cogentin), trihexyphenidyl ( Artane). Berguna untuk mengendalikan gejala dari penyakit parkinson. Untuk mengaluskan pergerakan.

b.Carbidopa/levodopa

Levodopa merupakan pengobatan utama untuk penyakit parkinson. Di dalam otak levodopa dirubah menjadi dopamine. L-dopa akan diubah menjadi dopamine pada neuron dopaminergik oleh L-aromatik asam amino dekarboksilase (dopa dekarboksilase). Walaupun demikian, hanya 1-5% dari L-Dopa memasuki neuron dopaminergik, sisanya dimetabolisme di sembarang tempat, mengakibatkan efek samping yang luas. Karena mekanisme feedback, akan terjadi inhibisi pembentukan L-Dopa endogen. Carbidopa dan benserazide adalah dopa dekarboksilase inhibitor, membantu mencegah metabolisme L-Dopa sebelum mencapai neuron dopaminergik.

 Levodopa mengurangi tremor, kekakuan otot dan memperbaiki gerakan. Penderita penyakit parkinson ringan bisa kembali menjalani aktivitasnya secara normal. Obat ini diberikan bersama carbidopa untuk meningkatkan efektivitasnya & mengurangi efek sampingnya.

Sejak diperkenalkan akhir tahun 1960an, levodopa dianggap merupakan obat yang paling banyak dipakai sampai saat ini. Levodopa dianggap merupakan tulang punggung pengobatan penyakit parkinson. Berkat levodopa, seorang penderita parkinson dapat kembali beraktivitas secara normal. Banyak dokter menunda pengobatan simtomatis dengan levodopa sampai memang dibutuhkan. Bila gejala pasien masih ringan dan tidak mengganggu, sebaiknya terapi dengan levodopa jangan dilakukan. Hal ini mengingat bahwa efektifitas levodopa berkaitan dengan lama waktu pemakaiannya.Levodopa melintasi sawar-darah-otak dan memasuki susunan saraf pusat dan mengalami perubahan ensimatik menjadi dopamin. Dopamin menghambat aktifitas neuron di ganglia basal.

Efek samping levodopa dapat berupa:

1)Neusea, muntah, distress abdominal

2)Hipotensi postural

3)Sesekali akan didapatkan aritmia jantung, terutama pada penderita yang berusia lanjut. Efek ini diakibatkan oleh efek beta-adrenergik dopamine pada system konduksi jantung. Ini bias diatasi dengan obat beta blocker seperti propanolol.

4)Diskinesia.

Diskinesia yang paling sering ditemukan melibatkan anggota gerak, leher atau muka. Diskinesia sering terjadi pada penderita yang berespon baik terhadap terapi levodopa. Beberapa penderita menunjukkan gejala on-off yang sangat mengganggu karena penderita tidak tahu kapan gerakannya mendadak menjadi terhenti, membeku, sulit. Jadi gerakannya terinterupsi sejenak.

5)Abnormalitas laboratorium. Granulositopenia, fungsi hati abnormal dan ureum darah yang meningkat merupakan komplikasi yang jarang terjadi pada terapi levodopa. Efek samping levodopa pada pemakaian bertahun-tahun adalah diskinesia yaitu gerakan motorik tidak terkontrol pada anggota gerak maupun tubuh. Respon penderita yang mengkonsumsi levodopa juga semakin lama semakin berkurang.

Untuk menghilangkan efek samping levodopa, jadwal pemberian diatur dan ditingkatkan dosisnya, juga dengan memberikan tambahan obat-obat yang memiliki mekanisme kerja berbeda seperti dopamin agonis, COMT inhibitor atau MAO-B inhibitor. Jika kombinasi obat-obatan tersebut juga tidak membantu disini dipertimbangkan pengobatan operasi. Operasi bukan merupakan pengobatan standar untuk penyakit parkinson juga bukan sebagai terapi pengganti terhadap obat-obatan yang diminum.

c.COMT inhibitors

Entacapone (Comtan), Tolcapone (Tasmar). Untuk mengontrol fluktuasi motor pada pasien yang menggunakan obat levodopa. Tolcapone adalah penghambat enzim COMT, memperpanjang efek L-Dopa. Tapi karena efek samping yang berlebihan seperti liver toksik, maka jarang digunakan. Jenis yang sama, entacapone, tidak menimbulkan penurunan fungsi liver.

d.Agonis dopamine

Agonis dopamin seperti bromokriptin (Parlodel), pergolid (Permax), pramipexol (Mirapex), ropinirol, kabergolin, apomorfin dan lisurid dianggap cukup efektif untuk mengobati gejala Parkinson. Obat ini bekerja dengan merangsang reseptor dopamin, akan tetapi obat ini juga menyebabkan penurunan reseptor dopamin secara progresif yang selanjutnya akan menimbulkan peningkatan gejala Parkinson.Obat ini dapat berguna untuk mengobati pasien yang pernah mengalami serangan yang berfluktuasi dan diskinesia sebagai akibat dari levodopa dosis tinggi. Apomorfin dapat diinjeksikan subkutan. Dosis rendah yang diberikan setiap hari dapat mengurangi fluktuasi gejala motorik.

e.MAO-B inhibitors

Selegiline (Eldepryl), Rasagaline (Azilect). Inhibitor MAO diduga berguna pada penyakit Parkinson karena neuotransmisi dopamine dapat ditingkatkan dengan mencegah perusakannya. Selegiline dapat pula memperlambat memburuknya sindrom Parkinson, dengan demikian terapi levodopa dapat ditangguhkan selama beberapa waktu. Berguna untuk mengendalikan gejala dari penyakit parkinson. Yaitu untuk mengaluskan pergerakan.Selegilin dan rasagilin mengurangi gejala dengan dengan menginhibisi monoamine oksidase B (MAO-B), sehingga menghambat perusakan dopamine yang dikeluarkan oleh neuron dopaminergik. Metabolitnya mengandung L-amphetamin and L-methamphetamin. Efek sampingnya adalah insomnia. Kombinasi dengan L-dopa dapat meningkatkan angka kematian, yang sampai saat ini tidak bisa diterangkan secara jelas. Efek lain dari kombinasi ini adalah stomatitis.

f.Amantadine (Symmetrel)

Berguna untuk perawatan akinesia, dyskinesia, kekakuan, gemetaran.

g.Inhibitor dopa dekarboksilasi dan levodopa

Untuk mencegah agar levodopa tidak diubah menjadi dopamin di luar otak, maka levodopa dikombinasikan dengan inhibitor enzim dopa dekarboksilase. Untuk maksud ini dapat digunakan karbidopa atau benserazide ( madopar ). Dopamin dan karbidopa tidak dapat menembus sawar-otak-darah. Dengan demikian lebih banyak levodopa yang dapat menembus sawar-otak-darah, untuk kemudian dikonversi menjadi dopamine di otak. Efek sampingnya umunya hampir sama dengan efek samping yang ditimbulkan oleh levodopa.

Deep Brain Stimulation (DBS)

Pada tahun 1987, diperkenalkan pengobatan dengan cara memasukkan elektroda yang memancarkan impuls listrik frekuensi tinggi terus-menerus ke dalam otak. Terapi ini disebut deep brain stimulation (DBS). DBS adalah tindakan minimal invasif yang dioperasikan melalui panduan komputer dengan tingkat kerusakan minimal untuk mencangkokkan alat medis yang disebut neurostimulator untuk menghasilkan stimulasi elektrik pada wilayah target di dalam otak yang terlibat dalam pengendalian gerakan.

Terapi ini memberikan stimulasi elektrik rendah pada thalamus. Stimulasi ini digerakkan oleh alat medis implant yang menekan tremor. Terapi ini memberikan kemungkinan penekanan pada semua gejala dan efek samping, dokter menargetkan wilayah subthalamic nucleus (STN) dan globus pallidus (GP) sebagai wilayah stimulasi elektris. Pilihan wilayah target tergantung pada penilaian klinis.DBS kini menawarkan harapan baru bagi hidup yang lebih baik dengan kemajuan pembedahan terkini kepada para pasien dengan penyakit parkinson. DBS direkomendasikan bagi pasien dengan penyakit parkinson tahap lanjut (stadium 3 atau 4) yang masih memberikan respon terhadap levodopa.

Pengendalian parkinson dengan terapi DBS menunjukkan keberhasilan 90%. Berdasarkan penelitian, sebanyak 8 atau 9 dari 10 orang yang menggunakan terapi DBS mencapai peningkatan kemampuan untuk melakukan akltivitas normal sehari-hari. Selain terapi obat yang diberikan, pemberian makanan harus benar-benar diperhatikan, karena kekakuan otot bisa menyebabkan penderita mengalami kesulitan untuk menelan sehingga bisa terjadi kekurangan gizi (malnutrisi) pada penderita. Makanan berserat akan membantu mengurangi ganguan pencernaan yang disebabkan kurangnya aktivitas, cairan dan beberapa obat.

Terapi Fisik

Sebagian terbesar penderita Parkinson akan merasa efek baik dari terapi fisik. Pasien akan termotifasi sehingga terapi ini bisa dilakukan di rumah, dengan diberikan petunjuk atau latihan contoh diklinik terapi fisik. Program terapi fisik pada penyakit Parkinson merupakan program jangka panjang dan jenis terapi disesuaikan dengan perkembangan atau perburukan penyakit, misalnya perubahan pada rigiditas, tremor dan hambatan lainnya.Latihan fisik yang teratur, termasuk yoga, taichi, ataupun tari dapat bermanfaat dalam menjaga dan meningkatkan mobilitas, fleksibilitas, keseimbangan, dan range of motion. Latihan dasar selalu dianjurkan, seperti membawa tas, memakai dasi, mengunyah keras, dan memindahkan makanan di dalam mulut.

Terapi Suara

Perawatan yang paling besar untuk kekacauan suara yang diakibatkan oleh penyakit Parkinson adalah dengan Lee Silverman Voice Treatment ( LSVT ). LSVT fokus untuk meningkatkan volume suara. Suatu studi menemukan bahwa alat elektronik yang menyediakan umpan balik indera pendengar atau frequency auditory feedback (FAF) untuk meningkatkan kejernihan suara.

Terapi gen

Pada saat sekarang ini, penyelidikan telah dilakukan hingga tahap terapi gen yang melibatkan penggunaan virus yang tidak berbahaya yang dikirim ke bagian otak yang disebut subthalamic nucleus (STN). Gen yang digunakan memerintahkan untuk mempoduksi sebuah enzim yang disebut glutamic acid decarboxylase (GAD) yang mempercepat produksi neurotransmitter (GABA). GABA bertindak sebagai penghambat langsung sel yang terlalu aktif di STN. Terapi lain yang sedang dikembangkan adalah GDNF. Infus GDNF (glial-derived neurotrophic factor) pada ganglia basal dengan menggunakan implant kathether melalui operasi. Dengan berbagai reaksi biokimia, GDNF akan merangsang pembentukan L-dopa.

Pencangkokan syaraf

Cangkok sel stem secara genetik untuk memproduksi dopamine atau sel stem yang berubah menjadi sel memproduksi dopamine telah mulai dilakukan. Percobaan pertama yang dilakukan adalah randomized double-blind sham-placebo dengan pencangkokan dopaminergik yang gagal menunjukkan peningkatan mutu hidup untuk pasien di bawah umur.

Operasi

Operasi untuk penderita Parkinson jarang dilakukan sejak ditemukannya levodopa. Operasi dilakukan pada pasien dengan Parkinson yang sudah parah di mana terapi dengan obat tidak mencukupi. Operasi dilakukan thalatotomi dan stimulasi thalamik.

Terapi neuroprotektif

Terapi neuroprotektif dapat melindungi neuron dari kematian sel yang diinduksi progresifitas penyakit. Yang sedang dikembangkan sebagai agen neuroprotektif adalah apoptotic drugs (CEP 1347 and CTCT346), lazaroids, bioenergetics, antiglutamatergic agents, dan dopamine receptors. Adapun yang sering digunakan di klinik adalah monoamine oxidase inhibitors (selegiline and rasagiline), dopamine agonis, dan complek I mitochondrial fortifier coenzyme Q10.

Nutrisi

Beberapa nutrient telah diuji dalam studi klinik klinik untuk kemudian digunakan secara luas untuk mengobati pasien Parkinson. Sebagai contoh, L- Tyrosin yang merupakan suatu perkusor L-dopa mennjukkan efektifitas sekitar 70 % dalam mengurangi gejala penyakit ini. Zat besi (Fe), suatu kofaktor penting dalam biosintesis L-dopa mengurangi 10%- 60% gejala pada penelitian terhadap 110 pasien.THFA, NADH, dan piridoxin yang merupakan koenzim dan perkusor koenzim dalam biosintesis dopamine menunjukkan efektifitas yang lebih rendah dibanding L-Tyrosin dan zat besi. Vitamin C dan vitamin E dosis tinggi secara teori dapat mengurangi kerusakan sel yang terjadi pada pasien Parkinson. Kedua vitamin tersebut diperlukan dalam aktifitas enzim superoxide dismutase dan katalase untuk menetralkan anion superoxide yang dapat merusak sel.  Belum lama ini, Koenzim Q10 juga telah digunakan dengan cara kerja yang mirip dengan vitamin A dan E. MitoQ adalah suatu zat sintesis baru yang memiliki struktur dan fungsi mirip dengan koenzim Q10.

Qigong

Terdapat dua penelitian mengenai qigong pada penyakit Parkinson. Dalam percobaan di Bonn, studi terhadap 56 pasien didapatkan peningkatan gejala motorik dan non-motorik di antara pasien yang melakukan latihan qigong terstruktur 1 kalin seminggu selama 8 minggu. Penulis berspekulasi bahwa gambaran aliran energy yang membantu peningkatan dalam movement pasien.Namun demikian studi kedua menunjukkan qigong tak efektif pada penyakit Parkinson. Dalam studi tersebut, peneliti menggunakan randomized cross-over trial untuk membandingkan latihan aerobic dengan qigong pada penyakit Parkinson tahap lanjut.dua kelompok pasien PD dinilai, kemudian melakukan 20 sesi baik latihan aeronik maupun qigong, dinilai lagi, kemudian setelah selang 2 bulan, ditukar dengan 20 sesi lainnya, kemudian dinilai lagi. Penulis mendapatkan peningkatan kemampuan motorikdan fungsi kardiorespirator setelah mengikuti latihan aerobic, tetapi tak mendapatkan manfaat setelah mengikuti qigong. Penulis juga menyimpulkan latihan aerobik tak memiliki manfaat terhadap kualitas hidup pasien.

Botox

Baru-baru ini, injeksi Botox sedang diteliti sebagai salah satu pengobatan non-FDA di masa mendatang.

PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN

PENGKAJIAN

1. Kaji saraf kranial, fungsi serebral (koordinasi) dan fungsi motorik.
2. Observasi gaya berjalan dan saat melakukan aktivitas.
3. Kaji riwayat gejala dan efeknya terhadap fungsi tubuh.
4. Kaji kejelasan dan kecepatan bicara.
5. Kaji tanda depresi.

Diagnosis dan Intervensi Keperawatan

1. Gangguan mobilitas fisik yang berhubungan dengan bradikinesia, regiditas otot dan tremor ditandai dengan DS: klien mengatakan sulit melakukan kegiatan, DO: tremor saat beraktivitas.

Intervensi

Tujuan : meningkatkan mobilitas.

- Bantu klien melakukan olah raga setiap hari seperti berjalan, bersepeda, berenang, atau berkebun.

- Anjurkan klien untuk merentangkan dan olah raga postural sesuai petunjuk terapis.

- Mandikan klien dengan air hangat dan lakukan pengurutan untuk membantu relaksasi otot.

- Instruksikan klien untuk istirahat secara teratur agar menghindari kelemahan dan frustasi.

- Ajarkan untuk melakukan olah raga postural dan teknik berjalan untuk mengurangi kekakuan saat berjalan dan kemungkinan belajar terus.

- Instruksikan klien berjalan dengan posisi kaki terbuka.

- Buat klien mengangkat tangan dengan kesadaran, mengangkat kaki saat berjalan, menggunakan sepatu untuk berjalan, dan berjalan dengan langkah memanjang.

- Beritahu klien berjalan mengikuti irama musik untuk membantu memperbaiki sensorik.

Evaluasi : klien mengikuti sesi terapi fisik, melakukan latihan wajah 10 menit 2 kali sehari.

2. Gangguan pemenuhan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan kesulitan: menggerakkan makanan, mengunyah, dan menelan, ditandai dengan DS: klien mengatakan sulit makan, berat badan berkurang DO: kurus, berat badan kurang dari 20% berat badan ideal, konjungtiva pucat, dan membran mukosa pucat.

Intervensi

Tujuan : mengoptimalkan status nutrisi.

- Ajarkan klien untuk berpikir saat menelan-menutup bibir dan gigi bersama-sama, mengangkat lidah dengan makanan di atasnya, kemudian menggerakkan lidah ke belakang dan menelan sambil mengangkat kepala ke belakang.

- Instruksikan klien untuk mengunyah dan menelan, menggunakan kedua dinding mulut.

- Beritahu klien untuk mengontrol akumulasi saliva secara sadar dengan memegang kepala dan menelan secara periodik.

- Berikan rasa aman pada klien, makan dengan stabil dan menggunakan peralatan.

- Anjurkan makan dalam porsi kecil dan tambahkan makanan selingan (snack).

- Monitor berat badan.

Evaluasi : klien dapat makan 3 kali dalam porsi kecil dan dua kali snack, tidak ada penurunan berat badan.

3. Gangguan komunikasi verbal yang berhubungan dengan penurunan kemampuan bicara dan kekakuan otot wajah ditandai dengan : DS: klien/keluarga mengatakan adanya kesulitan dalam berbicara DO: kata-kata sulit dipahami, pelo, wajah kaku.

Intervensi

Tujuan: memaksimalkan kemampuan berkomunikasi.

- Jaga komplikasi pengobatan.

- Rujuk ke terapi wicara.

- Ajarkan klien latihan wajah dan menggunakan metoda bernafas untuk memperbaiki kata-kata, volume, dan intonasi.

- Nafas dalam-dalam sebelum berbicara untuk meningkatkan volume suara dan jumlah kata dalam kalimat setiap bernafas.

- Latih berbicara dalam kalimat pendek, membaca keras di depan kaca atau ke dalam perekam suara (tape recorder) untuk memonitor kemajuan.

Evaluasi : tidak adanya kesulitan dalam berbicara, kata-kata dapat dipahami.

Askep pada Pasien dengan Retardasi Mental

Pengertian Retardasi Mental.

Menurut WHO (dikutip dari Menkes 1990), retardasi mental adalah kemampuan mental yang tidak mencukupi. Selain itu,  pengertian mengenai retardasi mental  juga bisa di baca di bawah ini :

* Carter CH (dikutip dari Toback C.) mengatakan retardasi mental adalah suatu kondisi yang ditandai oleh intelegensi yang rendah yang menyebabkan ketidak­mampuan individu untuk belajar dan beradapsi terhadap tuntutan masyarakat atas kemampuan yang dianggap normal.

* Menurut Crocker AC 1983, retardasi mental adalah apabila jelas terdapat fungsi iritelegensi yang rendah, yang disertai adanya kendala dalam penyesuaian perilaku, dan gejalanya timbul pada masa perkembangan.

* Menurut Melly Budhiman, seseorang dikatakan retardasi mental, bila memenuhi kriteria sebagai berikut:

1. Fungsi intelektual umum dibawah normal

2. Terdapat kendala dalam perilaku adaptif social

3. Gejalanya timbul dalam masa perkembangan yaitu dibawah usia 18 tahun.

· Retardasi mental adalah suatu keadaan dimana taraf perkembangan kecerdasan di bawah normal, Seorang anak dikatakan mengalami kondisi mental retardasi berdasarkan angka IQ, yaitu angka intelegensia umur kronologis yang dibandingkan intelegensia umur yang normal pada waktu bersangkutan.

Klasifikasi Retardasi Mental

Menurut nilai IQ-nya, maka intelegensi seseorang dapat digolongkan sebagai berikut (dikutip dari Swaiman 1989): Nilai IQ
- Sangatsuperior 130 atau lebih
- Superior 120-129
- Diatas rata-rata 110-119
- Rata-rata 90-110
- Dibawah rata-rata 80-89
- Retardasi mental borderline 70-79
- Retardasi mental ringan (mampu didik) 52-69
- Retardasi mental sedang (mampu latih ) 36-51
- Retardasi mental berat 20-35
- Retardasi mental sangat berat dibawah 20

Yang disebut retardasi mental apabila IQ dibawah 70, retardasi mental tipe ringan masih mampu didik, retardasi mental tipe sedang mampu latih, sedangkan retardasi mental tipe berat dan sangat berat memerlukan pengawasan dan bimbingan seumur hidupnya. Bila ditinjau dari gejalanya, maka Melly Budhiman membagi: 1. Tipe klinik

Pada retardasi mental tipe klinik ini mudah dideteksi sejak dini, karena kelainan fisis maupun mentalnya cukup berat. Penyebabnya sering kelainan organik. Kebanyakan anak ini perlu perawatan yang terus menerus dan kelainan ini dapat terjadi pada kelas sosial tinggi ataupun yang rendah. Orang tua dari anak yang menderita retardasi mental tipe klinik ini cepat mencari pertolongan oleh karena mereka melihat sendiri kelainan pada anaknya 2. Tipe sosio budaya

Biasanya baru diketahui setelah anak masuk sekolah dan ternyata tidak dapat men­gikuti pelajaran. Penampilannya seperti anak normal, sehingga disebut juga retardasi enam jam. Karena begitu rnereka keluar sekolah, mereka dapat bermain seperti anak­anak yang normal lainnya. Tipe ini kebanyakan berasal dari golongan sosial ekonomi rendah. Para orang tua dari anak tipe ini tidak melihat adanya ketainan pada anaknya, mereka mengetahui kalau anaknya retardasi dari gurunya atau dari psikolog, karena anaknya gagal beberapa kali tidak naik kelas. Pada urnumnya anak tipe ini mempunyai taraf IQ golongan borderline dan retardasi mental ringan.

Deteksi Dini terhadap Penderita Retardasi Mental

Dewasa ini anak-anak penderita retardasi mental mulai dapat dideteksi semenjak usia 3-4 tahun atau sesudah dilakukan evaluasi dengan test Kecerdasan Intelektual (IQ). Adapun test IQ yang ada saat ini hanya diperuntukkan bagi anak yang berusia di atas usia 3 tahun. Sampai sekarang belum ditemukan metode pengukuran IQ bagi anak-anak berusia di bawah 3 tahun. Jika anak-anak penderita retardasi mental dapat dideteksi sebelum berusia 3 tahun, rehabilitasi dapat dilakukan sedini mungkin sebelum otak berkembang sempurna Sehingga kemungkinan untuk pulih akan semakin besar dan kemampuan anakpun akan dapat ditingkatkan. Riset ini bertujuan mendeteksi anak-anak penderita retardasi mental pada usia 6 hingga 12 bulan dengan menganalisa ekspresi wajah mereka setelah diperlihatkan foto-foto tertentu. Metode dilakukan dengan menganalisa pada ekspresi wajah anak-anak, lalu mengkategorikan anak-anak yang memiliki otak yang dapat bereaksi normal dan anak-anak yang memiliki masalah dalam menangkap informasi tertentu yang datang ke otak. Juga dilakukan evaluasi terhadap efektifitas otak anak dengan menghitung waktu respon yang timbul setelah anak melihat gambar-gambar foto tertentu. Semakin pendek waktu respon yang timbul semakin cepat kerja otak dalam mengolah informasi yang masuk. Sebaliknya semakin panjang waktu respon yang ada terdapat kemungkinan otak mempunyai masalah dalam mengolah suatu informasi.

Sebagai obyek, 20 orang anak-anak Jepang yang terdiri dari 10 anak-anak laki-laki dan 10 anak-anak perempuan. Usia berkisar antara 6 bulan hingga 12 bulan. Gambar Foto Wajah dipilih 12 gambar foto wajah tertentu yang berukuran 512 x 512 pixel. Ke-12 gambar foto tersebut terdiri dari 4 foto dari ibu anak (Mother), 4 foto dari wanita yang tidak dikenal anak (Unknown Woman), dan 4 foto lagi dari gabungan (Combination) wajah ibu dan wanita yang tidak dikenal anak tersebut. Kategori ekspresi wajah terdiri dari kategori positif yaitu wajah tanpa ekspresi (expressionless) dan wajah dengan ekspresi senang (Smile Face). Adapun kategori negatif adalah wajah dengan ekspresi marah (Anger Face) dan wajah dengan ekspresi terkejut (Surprise Face). Metode Percobaan yang dilakukan adalah Pertama, mendudukan obyek pada pangkuan ibunya yang duduk di depan layar monitor. Kemudian kami tampilkan gambar feedback dari obyek (feedback image) agar obyek dapat memusatkan perhatiannya pada layar monitor. Setelah perhatian obyek terpusat pada layar monitor, kami akan menampilkan foto wajah (Face Picture Image) selama 3 detik. Setelah foto wajah hilang dari layar monitor kembali akan tampak gambar feedback dari obyek(Feedback Image). Percobaan ini diulang selama 24 kali.

Selama percobaan berlangsung obyek terus di rekam dengan menggunakan kamera video yang mana rekaman ini akan digunakan pada proses analisa. Pada percobaan ini dilakukan 2 analisa sebagai berikut: Analisa pada ekspresi wajah berdasarkan pada gerakan dasar otot wajah (aksi satuan unit) dengan sintesis pada gerakan yang timbul di alis, mata, pipi dan mulut. Analisa pada perhitungan waktu yang timbul sejak melihat gambar hingga timbul perubahan ekspresi pada wajah ( waktu respon).

Dari hasil analisa yang pertama, dapat di dikategorikan dan dipisahkan anak-anak yang memiliki otak yang dapat bekerja dengan normal dengan anak-anak yang memiliki masalah dalam mengamati ekspresi wajah seseorang. Data-data yang ada pada analisa ini menunjukkan bahwa dengan memperlihatkan gambar foto wajah yang bermacam-macam dan juga yang memiliki ekspresi wajah yang berlainan ekspresi yang timbul pada wajah anak juga berlainan. Kemudian dari analisa yang kedua, dapat dievaluasi efektifitas dari otak dengan melakukan pengukuran pada waktu respon. Yang mana semakin pendek waktu respon menunjukkan semakin baik otak bekerja dalam menerima informasi. Adapun panjangnya waktu respon ini juga dipengaruhi oleh macam gambar foto dan bentuk ekspresi wajah yang dilihat.

 Dari hasil riset ini disimpulkan bahwa anak-anak mudah menangkap pesan atau informasi yang tersirat pada wajah dari sumber yang mereka kenal seperti dari ibu mereka dibandingkan dari sumber yang asing bagi mereka. Juga disimpulkan bahwa perbedaan jenis kelamin dan umur juga mempengaruhi ekspresi wajah yang muncul dan juga waktu respon. Berdasarkan hasil riset ini. disarankan agar aksi satuan unit pada gerakan dasar otot wajahdan waktu respon dapat dipakai sebagai acuan pengukuran semacam parameter pada test IQ yang dapat digunakan untuk mengukur tingkat kecerdasan intelektual anak. Akhirnya, dengan menginstal acuan pengukuran pada jaringan komputer diharapkan agar setiap ibu memiliki kesempatan untuk mengukur tingkat kecerdasan intelektual dari anak-anak mereka.

Etiologi Retardasi Mental

Adanya disfungsi otak merupakan dasar dari retardasi mental. Untuk mengetahui adanya retardasi mental perlu anamnesis yang baik, pemeriksaan fisik dan laboratorium. Penyebab dari retardasi mental sangat kompleks dan multifaktorial. Walaupun begitu terdapat beberapa faktor yang potensial berperanan dalam terjadinya retardasi mental seperti yang dinyatakan oleh Taft LT (1983) dan Shonkoff JP (1992) dibawah ini.

Faktor-faktor yang potensial sebagai penyebab retardasi mental
1. Non Organik
- Kemiskinan dan keluarga yang tidak harmonis
- Faktor sosiokultural
- Interaksi anak-pengasuh yang tidak baik
- Penelantaran anak 2. Organik
a. Faktor prakonsepsi
- Abnormalitas single gene (penyakit-penyakit metabolik, kelainan neuro­cutaneos, dll.)
- Kelainan kromosom (X-linked, translokasi, fragile-X) – Sindrom polygenic familial
b. Faktor pranatal
- Gangguan pertumbuhan otak trimester I
- Gangguan pertumbuhan otak trimester II dan III
c. Faktor perinatal
- Sangat prematur
- Asfiksia neonatorum
- Trauma lahir: perdarahan intra kranial
- Meningitis
- Kelainan metabolik:hipoglikemia, hiperbilirubinemia
d. Faktor post natal
- Trauma berat pada kepala/susunan saraf pusat
- Neuro toksin, misalnya logam berat
- CVA (Cerebrovascularaccident) – Anoksia, misalnya tenggelam
- Metabolik
- Infeksi

 Manifestasi Klinis

-  Gangguan Kognitif

-  Lambatnya ketrampilan dan bahasa

-  Gagal melewati tahap perkembangan utama

-  Kemungkinan lambatnya pertumbuhan

-   Kemungkinan tonus otot abnormal

-  Terlambatnya perkembangan motorik halus dan kasar

 Gejala Klinis  Retardasi Mental

Gejala klinis retardasi mental terutama yang berat sering disertai beberapa kelainan fisik yang merupakan stigmata kongenital, yang kadang-kadang gambaran stigmata mengarah kesuatu sindrom penyakit tertentu. Dibawah ini beberapa kelainan fisik dan gejala yang sering disertai retardasi mental, yaitu (Swaiman, 1989):

1. Kelainan pada mata

2. Kejang

3. Kelainan kulit

4. Kelainan rambut

5. Kepala

6. Perawakan pendek

7. Distonia

Sedangkan gejala dari retardasi mental tergantung dari tipenya, adalah sebagai berikut:

1. Retardasi mental ringan

Kelompok ini merupakan bagian terbesar dari retardasi mental. Kebanyakan dari mereka ini termasuk dalam tipe sosial budaya, dan diagnosis dibuat setelah anak beberapa kali tidak naik kelas. Golongan ini termasuk mampu didik, artinya selain dapat diajar baca tulis bahkan bisa sampai ketas 4-6 SD, juga bisa dilatih keterampil­an tertentu sebagai bekal hidupnya kelak dan mampu mandiri seperti orang dewasa yang normal.

2. Retardasi mental sedang

Kelompok ini kira-kira 12% dari seluruh penderita retardasi mental, rnereka ini mampu latih tetapi tidak mampu didik. Taraf kemampuan intelektualnya hanya dapat sampai klas 2 SD saja, tetapi dapat dilatih menguasai suatu keterampilan tertentu misalnya pertukangan, pertanian, dll. dan apabila bekerja nanti mereka ini perlu pengawasan.

3. Retardasi mental berat.

Sekitar 7% dari seluruh penderita retardasi mental masuk kelompok ini. Diagnosis mudah ditegakkan ,secara diru, karena selain adanya gejala fisik yang menyertai juga berdasarkan keluhan dari orang tua dimana anak sejak awal sudah terdapat keterlam­batan perkembangan rnotorik dan bahasa. Kelompok ini termasuk tipe klinik. Mereka dapat dilatih higiene dasar saja dan kemampuan berbicara yang sederhana, tidak dapat dilatih ketrampilan kerja, dan memerlukan pengawasan dan bimbingan sepanjang hidupnya.

4. Retardasi mental sangat berat.

Kelompok ini sekitar 1 % dan termasuk dalam tipe klinik. Diagnosis dini mudah di­buat karena gejala bask mental dan fisik sangat jelas. Kemampuan berbahasanya sangat minimal. Mereka ini seluruh hidupnya tergantung pada orang disekitarnya.

Pemeriksaan Penunjang

Beberapa pemeriksaan penunjang perlu dilakukan pada anak yang menderita retar­dasi mental, yaitu (Shonkoff JP, 1992):

1. Kromosomal kariotipe

2. EEG (Elektro Ensefalogram)

3. CT (Cranial Computed Tomography) atau MRI (Magnetic Resonance Imaging)

4. Titer virus untuk infeksi congenital

5. Serum asam urat (Uric acid serum)

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Medis :

1. Psikostimulan untuk anak yang menunjukkan gangguan konsentrasi/ hiperaktif

2. Obat Psikotropika (untuk anak dengan perilaku yg membahayakan diri)

3. Antidepresan, dll

Penatalaksanaan anak dengan retardasi mental adalah multidimensi dan sangat individual. Tetapi perlu diingat bahwa tidak setiap anak penanganan multidisiplin meru­pakan jalan yang terbaik. Sebaiknya dibuat rancangan suatu strategi pendekatan bagi setiap anak secara individual untuk mengembangkan potensi anak tersebut seoptimmal mungkin. Untuk itu perlu melibatkan psikolog untuk menilai perkembangan mental anak terutama kemampuan kognitifnya, dokter anak untuk memeriksa fisik anak, mengana­lisis penyebab, dan mengobati penyakit atau kelainan yang mungkin ada. Juga kehadiran pekerja sosial kadang-kadang diperlukan untuk menilai situasi keluarganya. Atas dasar itu maka dibuatlah strategi terapi. Sering kali melibatkan lebih banyak ahli lagi, misal­nya ahli saraf bila anak juga menderita epilepsi, palsi serebral, dll. Psikiater, bila anak­nya menunjukkan kelainan tingkah laku atau bila orang tuanya membutuhkan dukungan terapi keluarga. Ahli rehabilitasi medis, bila diperlukan untuk merangsang perkem­bangan motorik dan sensoriknya.

Prognosis Retardasi Mental

Retardasi mental yang diketahui penyakit dasarnya, biasanya prognosisnya lebih baik. Tetapi pada umumnya sukar untuk menemukan penyakit dasarnya. Anak dengan retardasi mental ringan, dengan kesehatan yang baik, tanpa penyakit kardiorespirasi, pada umumnya umur harapan hidupnya sama dengan orang yang normal. Tetapi sebaliknya pada retardasi mental yang berat dengan masalah kesehatan dan gizi, sering meninggal pada usia muda.

 Pencegahan Retardasi Mental

1. Imunisasi bagi anak dan ibu sebelum kehamilan

2. Konseling perkawinan

3. Pemeriksaan kehamilan rutin

4. Nutrisi yang baik

5. Persalinan oleh tenaga kesehatan

6. Memperbaiki sanitasi dan gizi keluarga

7. Pendidikan kesehatan mengenai pola hidup sehat

8. Program mengentaskan kemiskinan, dll

Proses Keperawatan

1. Pengkajian :

a. Tanda dan gejala :

v  Mengenali sindrom seperti adanya DW atau mikrosepali

v  Adanya kegagalan perkembangan yang merupakan indikator RM seperti anak RM berat biasanya mengalami kegagalan perkembangan pada tahun pertama kehidupannya, terutama psikomotor; RM sedang memperlihatkan penundaan pada kemazttpuan bahasa dan bfcara, dengan kemampuan motorlk normal-iambat, biasanya terjadi pada usia 2-3 tahun; RM ringan biasanya terjadi pada usia sekolah dengan memperlihatkan kegagalan anak untuk mencapai kinerja yang diharapkan.

v  Gangguan neurologis yang progresif

b. Tingkatan/klasifikasi RM (APA dan Kaplan; Sadock dan Grebb,1994)

v  Ringan (IQ 52-69; umur mental 8-12 tabun)

v  Sedang

v  Berat

v  Sangat Berat

2. Perneriksaan fisik :

·         Kepala : Mikro/makrosepali, plagiosepali (btk kepala tdk simetris)

·         Rambut : Pusar ganda, rambut jarang/tdk ada, halus, mudah putus dan cepat berubah

·         Mata : mikroftalmia, juling, nistagmus, dll

·         Hidung : jembatan/punggung hidung mendatar, ukuran kecil, coping melengkung ke atas, dll

·          Mulut : bentuk “V” yang terbalik dari bibir atas, langit-langit lebar/melengkung tinggi

·         Geligi : odontogenesis yang tdk normal

·         Telinga : keduanya letak rendah; d1l

·         Muka : panjang filtrum yang bertambah, hipoplasia

·         Leher : pendek; tdk mempunyai kemampuan gerak sempurna

·          Tangan : jari pendek dan tegap atau panjang kecil meruncing, ibujari gemuk dan lebar, klinodaktil, dll

·         Dada & Abdomen: tdp beberapa putting, buncit, d1l Genitalia: mikropenis, testis tidak turun, dll

·         Kaki : jari kaki saling tumpang tindih, panjang & tegap/panjang kecil meruncing diujungnya, lebar, besar, gemuk

3. Pemeriksaan penunjang

-  Pemeriksaan kromosom

-  Pemeriksaan urin, serum atau titer virus

-  Test diagnostik spt : EEG, CT Scan untuk identifikasi abnormalitas perkembangan jaringan otak, injury jaringan otak atau trauma yang mengakibatkan perubahan.

4. Diagnosis keperawatan :

- Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d kelainan fs. Kognitif

-  Gangguan komunikasi verbal b.d kelainan fs, kognitif

-  Risiko cedera b.d. perilaku agresif/ketidakseimbangan mobilitas fisik

- Gangguan interaksi sosial b.d. kesulitan bicara /kesulitan adaptasi social

- Gangguan proses keluarga b.d. memiliki anak RM

- Defisit perawatan diri b.d. perubahan mobilitas fisik/kurangnya kematangan perkembangan d1l

5. Intervensi:

1) Kaji faktor penyebab gangguan perkembangan anak

2) Identifikasi dan gunakan sumber pendidikan untuk memfasilitasi perkembangan anak  yang optimal.

3) Berikan perawatan yang konsisten

4) Tingkatkan komunikasi verbal dan stimulasi takdl

5) Berikan intruksi berulang dan sederhana

6) Berikan reinforcement positif atas basil yang dicapai anak

7) Dorong anak melakukan perawatan sendiri

8) Manajemen perilaku anak yang sulit

Askep pada Pasien dengan Keracunan Pestisida

A. Pengertian Intosikasi
Intoksikasi atau keracunan adalah masuknya zat atau senyawa kimia dalam tubuh manusia yang menimbulkan efek merugikan pada yang menggunakannya.
Istilah peptisida pada umumnya dipakai untuk semua bahan yang dipakai manusia untuk membasmi hama yang merugikan manusia.Termasuk peptisida ini adalah insektisida.

B. Etiologi
Ada 2 macam insektisida yang paling banyak digunakan dalam pertanian:
1. Insektisida hidrokarbon khorin ( IHK=Chlorinated Hydrocarbon )
2. Isektida fosfat organic ( IFO =Organo Phosphatase insectisida )
Yang paling sering digunakan adalah IFO yang pemakaiannya terus menerus meningkat. Sifat dari IFO adalah insektisida poten yang paling banyak digunakan dalam pertanian dengan toksisitas yang tinggi. Salah satu derivatnya adalah Tabun dan Sarin. Bahan ini dapat menembusi kulit yang normal (intact) juga dapaat diserap diparu dan saluran makanan, namun tidak berakumulasi dalam jaringan tubuh seperti golongan IHK. Macam-macam IFO adalah malathion ( Tolly ) Paraathion,diazinon,Basudin,Paraoxon dan lain-lain. IFO ada 2 macam adalah IFO Murni dan golongan carbamate.Salah satu contoh gol.carbamate adalah baygon.

C. Patofisiologi
IFO bekerja dengan cara menghabat ( inaktivasi ) enzim asetikolinesterase tubuh (KhE). Dalam keadaan normal enzim KhE bekerja untuk menghidrolisis arakhnoid (AKH) dengan jalan mengikat Akh–KhE yang bersifat inaktif. Bila konsentrasi racun lebih tinggi dengan ikatan IFO- KhE lebih banyak terjadi. Akibatnya akan terjadi penumpukan Akh ditempat-tempat tertentu, sehingga timbul gejala-gejala ransangan Akh yang berlebihan, yang akan menimbulkan efek muscarinik, nikotinik dan SSP ( menimbulkan stimulasi kemudian depresi SSP)
Pada keracunan IFO, ikatan Ikatan IFO – KhE bersifat menetap (ireversibel), sedangkan keracunan carbamate ikatan ini bersifat sementara (reversible ).
Secara farmakologis efek akhir dapat dibagi 3 golongan :
1. Muskarini, terutama pada saluran pencernaan, kelenjar ludah dan keringat, pupil, bronkus dan jantung.
2. Nikotinik, terutama pada otot-otot skeletal, bola mata, lidah, kelopak mata dan otot pernafasan.
3. SSP, menimbulkan nyeri kepala, perubahan emosi, kejang-kejang (Konvulsi) sampai koma.

D. Gambaran klinis pada Pasien dengan Keracunan Pestisida
Yang paling menonjol adalah kelainan visus,hiperaktifitas kelenjar ludah, keringat dan ggn saluran pencernaan, serta kesukaran bernafas.
Gejala ringan meliputi : Anoreksia, nyeri kepala, rasa lemah,rasa takut, tremor pada lidah,kelopak mata,pupil miosis.
Keracunan sedang : nausea, muntah-muntah, kejang atau kram perut, hipersaliva, hiperhidrosis,fasikulasi otot dan bradikardi.
Keracunan berat : diare, pupil pi- poin, reaksi cahaya negatif ,sesak nafas, sianosis, edema paru .inkontenesia urine dan feces, kovulsi,koma, blokade jantung akhirnya meningal.

E. Penatalaksanaan Keperawatan
1. Resusitasi.
Setelah jalan nafas dibebaskan dan dibersihkan, periksa pernafasan dan nadi. Infus dextrose 5 % kec. 15- 20 tts/menit, nafas buatan, oksigen, hisap lendir dalam saluran pernafasan, hindari obat-obatan depresan saluran nafas, kalu perlu respirator pada kegagalan nafas berat. Hindari pernafasan buatan dari mulut kemulut, sebab racun organo fhosfat akan meracuni lewat mlut penolong. Pernafasan buatan hanya dilakukan dengan meniup face mask atau menggunakan alat bag – valve – mask.
2. Eliminasi.
Emesis, merangsang penderita supaya muntah pada penderita yang sadar atau dengan pemeberian sirup ipecac 15 – 30 ml. Dapat diulang setelah 20 menit bila tidak berhasil.
Katarsis, (intestinal lavage), dengan pemberian laksan bila diduga racun telah sampai diusus halus dan besar.
Kumbah lambung atau gastric lavage, pada penderita yang kesadarannya menurun,atau pada penderita yang tidak kooperatif. Hasil paling efektif bila kumbah lambung dikerjakan dalam 4 jam setelah keracunan.
Keramas rambut dan memandikan seluruh tubuh dengan sabun.
Emesis, katarsis dan kumbah lambung sebaiknya hanya dilakukan bila keracunan terjadi kurang dari 4-6 jam. pada koma derajat sedang hingga berat tindakan kumbah lambung sebaiknya dukerjakan dengan bantuan pemasangan pipa endotrakeal berbalon,untuk mencegah aspirasi pnemonia.
3. Anti dotum.
Atropin sulfat ( SA ) bekerja dengan menghambat efek akumulasi Akh pada tempat penumpukan.
a. Mula-mula diberikan bolus IV 1 – 2,5 mg
b. Dilanjutkan dengan 0,5 – 1 mg setiap 5 – 10 – 15 menit samapi timbul gejala-gejala atropinisasi (muka merah, mulut kering, takikardi, midriasis, febris dan psikosis).
c. Kemudian interval diperpanjang setiap 15 – 30 – 60 menit selanjutnya setiap 2 – 4 –6 – 8 dan 12 jam.
d. Pemberian SA dihentikan minimal setelaj 2 x 24 jam.
Penghentian yang mendadak dapat menimbulkan rebound effect berupa edema paru dan kegagalan pernafasan akut yang sering fatal.

F. Pemeriksaan Penunjang
Pengukuran kadar KhE dengan sel darah merah dan plasma, penting untuk memastikan diagnosis keracunan IFO akut maupun kronik (Menurun sekian % dari harga normal ).
1. Kercunan akut : Ringan : 40 – 70 %
2. Sedang : 20 – 40 %
3. Berat : < 20 % 4. Keracunan kronik bila kadar KhE menurun sampai 25 – 50 % setiap individu yang berhubungan dengan insektisida ini harus segara disingkirkan dan baru diizinkan bekerja kemballi kadar KhE telah meningkat > 75 % N
5. Patologi Anatomi ( PA ). Pada keracunan acut, hasil pemeriksaan patologi biasanya tidak khas. sering hanya ditemukan edema paru, dilatsi kapiler, hiperemi paru, otak dan organ-oragan lainnya.

G. Patway
IFO

( inaktivasi ) enzim asetikolinesterase tubuh (KhE).

Penumpukan Akh (arakhnoid) ditempat-tempat tertentu,

sehingga timbul gejala-gejala ransangan Akh yang berlebihan, yang akan menimbulkan efek muscarinik, nikotinik dan SSP ( menimbulkan stimulasi kemudian depresi SSP)
Muskarini, terutama pada saluran pencernaan, kelenjar ludah dan keringat, pupil, bronkus dan jantung.
Nikotinik, terutama pada otot-otot skeletal, bola mata, lidah, kelopak mata dan otot pernafasan.
SSP, menimbulkan nyeri kepala, perubahan emosi, kejang-kejang (Konvulsi) sampai koma.

H. Pengkajian
Pengkajian difokusakan padfa masalah yang mendesak seperti jalan nafas dan sirkulasi yang mengancam jiwa,adanya gangguan asam basa,keadaan status jantung,status kesadran.
Riwayat kesadaran : riwayat keracunan, bahan racun yang digunakan, berapa lama diketahui setelah keracunan,ada masalah lain sebagi pencetus keracunan dan sindroma toksis yang ditimbulkan dan kapan terjadinya.

I. Diagnosa Keperawatan Intoksikasi
Masalah keperawatan. Yang mungkin timbul adalah :
1. Tidak efektifnya pola nafas
2. Resiko tinggi kekurangan cairan tubuh.
3. Gangguan kesadaran
4. Tidak efektifnya koping individu.

J. Daftar pustaka
Emerton, D M ( 1989 ) Principle And Practise Of nursing , University of Quennsland Press, Australia.
Departemen kesehatan RI, ( 2000 ) Resusitasi jantung, paru otak Bantuan hidup lanjut ( Advanced Life Support ) Jakarta.
LabUPF Ilmu Penyakit Dalam RSUD Dr.Soetomo Surabaya,( 1994 ) Pedoman Diagnosis dan Terapi, Surabaya.
Phipps , ect, ( 1999 ) Medikal Surgical Nursing : Consept dan Clinical Pratise, Mosby Year Book, Toronto.

Definisi Neurodermatitis

Neurodermatitis sirkumskripta atau juga dikenal dengan liken simpleks kronis adalah penyakit peradangan kronis pada kulit, gatal, sirkumskripta, dan khas ditandai dengan likenifikasi. Likenifikasi timbul sebagai respon dari kulit akibat gosokan dan garukan yang berulang-ulang dalam waktu yang cukup lama,  atau kebiasaan menggaruk pada satu area tertentu pada kulit sehingga garis kulit tampak lebih menonjol menyerupai kulit batang kayu. Secara histologis, karakteristik likenifikasinya adalah akantosis dan hyperkeratosis dan secara klinis muncul penebalan dari kulit, utamanya pada permukaan kulit.1,2,3
Gejala dan tanda yang khas seperti gatal, terlikenifikasi, dan sirkumskripta yang dapat muncul di berbagai tempat dari tubuh merupakan karakteristik dari liken simpleks kronik, yang juga dikenal sebagai neuroderamtitis sirkumskripta. Penyakit ini memiliki  predileksi di punggung, leher, dan ekstremitas terutama pergelangan  tangan dan lutut. 3,4
Neurodermatitis sirkumskripta merupakan proses yang sekunder ketika seseorang mengalami sensasi gatal pada daerah kulit yang spesifik dengan atau tanpa kelainan kulit yang mendasar yang dapat mengakibatkan trauma mekanis pada kulit yang berakhir dengan likenifikasi. Penyakit ini biasanya timbul pada pasien dengan kepribadian yang obsessif, dimana selalu ingin menggaruk bagian tertentu dari tubuhnya.

 Epidemiologi Neurodermatitis

Neurodermatitis sirkumskripta jarang ditemukan pada anak-anak. Biasanya terjadi pada orang dewasa. Puncaknya ditemukan antara umur 30 sampai 50 tahun. Lebih banyak ditemukan pada wanita dibandingkan dengan pria. Insidens tertinggi didapatkan pada bangsa ras Asia. 2,6

Etiologi Neurodermatitis

Penyebab neurodermatitis sirkumskripta belum diketahui secara pasti. Namun ada berbagai faktor yang mendorong terjadinya rasa gatal pada penyakit ini, faktor penyebab dari neurodermatitis sirkumskripta dapat dibagi menjadi dua, yaitu : 4,6
1.      Faktor eksterna
1.1  Lingkungan
Faktor lingkungan seperti panas dan udara yang kering dapat berimplikasi dala menyebabkan iritasi yang dapat menginduksi gatal. Suhu yang tinggi memudahkan seseorang berkeringat sehingga dpat mencetuska gatal, hal ini biasanya menyebabkan neurodermatits sirkumskripta pada daerah anogenital.2,6
1.2  Gigitan Serangga
Gigitan seranga dapat meyebabkan reaksi radang dalam tubuh yang mengakibatkan rasa gatal.3
2.      Faktor Interna
2.1  Dermatitis Atopik
Asosiasi antara neurodermatitis sirkumskripta dan gangguan atopik telah banyak dilaporkan, sekitar 26% sampai 75% pasien dengan dermatitis atopic terkena neurodermatits sirkumskripta. 2,3
2.2  Psikologis
Anxietas telah dilaporkan memiliki prevalensi tertinggi yang mengakibatkan neurodermatitis sirkumsripta. Anxietas sebagai bagian dari proses patologis dari lesi yang berkembang. Telah dirumuskan bahwa neurotransmitter yang mempengaruhi perasaan, seperti : dopamine, serotonin, atau peptide opioid, memodulasikan persepsi gatal melalui penurunan jalur spinal.2,3

Patogenesis Neurodermatitis

Stimulus untuk perkembangan neurodermatitis sirkumskripta adalah pruritus. Pruritus sebagai dasar dari gangguan kesehatan dapat berhubungan dengan gangguan kulit, proliferasi dari nervus, dan tekanan emosional. Pruritus yang memegang peranan penting dapat dibagi dalam dua kategori besar, yaitu pruritus tanpa lesi dan pruritus dengan lesi. Pasien dengan neurodermatitis mempunyai gangguan metabolik atau gangguan hematologik. Pruritus tanpa kelainan kulit dapat ditemukan pada penyakit sistemik, misalnya gagal ginjal kronik, obstruksi kelenjar biliaris, Hodgkins lymphoma , polisitemia rubra vera, hipertiroidisme, gluten-sensitive enteropathy, dan infeksi imunodefisiensi. Pruritus yang disebabkan oleh kelainan kulit yang terpenting adalah dermatitis atopik, dermatitis kontak alergi, dermatitis statis, dan gigitan serangga. 2,4
Pada pasien yang memiliki faktor predisposisi, garukan kronik dapat menimbulkan penebalan dan likenifikasi. Jika tidak diketahui penyebab yang nyata dari garukan, maka disebut neurodermatitis sirkumskripta.Adanya garukan yang terus-menerus diduga karena adanya pelepasan mediator dan aktivitas enzim proteolitik. Walaupun sejumlah peneliti melaporkan bahwa garukan dan gosokan timbul karena respon dari adanya stress. Adanya sejumlah saraf mengandung immunoreaktif  CGRP (Calsitonin Gene-Related Peptida) dan SP (Substance Peptida) meningkat pada dermis. Hal ini ditemukan pada prurigo nodularis, tetapi tidak pada neurodermatitis sirkumskripta. Sejumlah saraf  menunjukkan imunoreaktif somatostatin, peptide histidine, isoleucin, galanin, dan neuropeptida Y, dimana sama pada neurodermatitis sirkumskripta, prurigo nodularis dan kulit normal. Hal tersebut menimbulkan pemikiran bahwa proliferasi nervus akibat dari trauma mekanik, seperti garukan dan goresan. SP dan CGRP melepaskan histamin dari sel mast, dimana akan lebih menambah rasa gatal. Membran sel schwann dan sel perineurium menunjukkan peningkatan dan p75 nervus growth factor, yang kemungkinan terjadi akibat dari hyperplasia neural. Pada papilla dermis dan dibawah dermis alpha-MSH (Melanosit Stimulating Hormon) ditemukan dalam sel endotel kapiler.

 Gejala Klinis

Gatal yang berat merupakan gejala dari liken simpleks kronik. Gatal bias paroksismal, terus-menerus, atau sporadik. Menggosok dan menggaruk mungkin disengaja dengan tujuan menggantikan sensasi gatal dan nyeri, atau dapat secara tidak sengaja yang terjadi pada waktu tidur. Keparahan gatal dapat diperburuk dengan berkeringat, suhu atau iritasi dari pakaian. Gatal juga dapat bertambah parah pada saat terjadi stress psikologis. 2
Pada liken simpleks kronik, penggosokan dan penggarukan yang berulang menyebabkan terjadinya likenifikasi (penebalan kulit dengan garis-garis kulit semakin terlihat) plak yang berbatas tegas dengan ekskoriasis, sedikit edematosa, lambat laun edema dan eritema menghilang. Bagian tengah berskuama dan menebal, sekitarya hiperpigmentasi, batas dengan kulit normal tidak jelas. Biasanya, hanya satu plak yang tampak, namun dapat melibatkan lebih dari satu tempat. 2
Tempat yang biasa terjadi liken simpleks kronik adalah kulit kepala, tengkuk leher (terutama pada wanita) pergelangan kaki, eksremitas ekstensor, dan region anogenital. Daerah genital yang sering terkena adalah labia mayora pada wanita dan skrotum pada laki-laki. Pada pasien dengan eczema atopi, intervensi kulit lebih berlikenifikasi dan serotik. Pada pasien non atopi, tana kutaneus dari penyakit sistemik atau limfadenopati dapat terjadi.1,7

Pemeriksaan Penunjang

I.   Tes Laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium tidak ada tes yang spesifik untuk neurodermatitis sirkumskripta. Tetapi walaupun begitu, satu studi mengemukakan bahwa 25 pasien dengan neurodermatitis sirkumskripta positif terhadap patch test. Pada dermatitis atopik dan mikosis fungiodes bisa terjadi likenefikasi generalisata oleh sebab itu merupakan indikasi untuk melakukan patch test. Pada pasien dengan pruritus generalisata yang kronik yang diduga disebabkan oleh gangguan metabolik dan gangguan hematologi, maka pemeriksaan hitung darah harus dilakukan, juga dilakukan tes fungsi ginjal dan hati, tes fungsi tiroid, elechtroporesis serum, tes zat besi serum, tes kemampuan pengikatan zat besi (iron binding capacity), dan foto dada. Kadar immunoglobulin E dapat meningkat pada neurodermatitis yang atopik, tetapi normal pada neurodermatitis nonatopik. Bisa juga dilakukan pemeriksaan potassium hydroksida pada pasien liken simpleks genital untuk mengeleminasi tinea cruris.7,8

II.    Histopatologi
Pemeriksaan histopatologi untuk menegakkan diagnosis neurodermatitis sirkumskripta adalah menunjukkan proliferasi dari sel schwann dimana dapat membuat infiltrasi selular yang cukup besar. Juga ditemukan neural hyperplasia.   Didapatkan adanya hiperkeratosis dengan area yang parakeratosis, akantosis dengan pemanjangan rete ridges yang irregular, hipergranulosis dan perluasan dari papillo dermis. Spongiosis bisa ditemukan, tetapi vesikulasi tidak ditemukan. Papilomatosis kadang-kadang ditemukan. Ekskoriasi, dimana ditemukan garis ulserasi punctata karena adanya jaringan nekrotik bagian superficial papillary dermis.  Fibrin dan neutrofil bisa ditemukan, walaupun keduanya biasanya ditemukan pada penyakit dermatosis yang lain. Pada papillary dermis   ditemukan peningkatan jumlah fibroblas.7

Diagnosis Neurodermatitis

Diagnosis untuk liken simpleks kronis dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang. Pasien dengan neurodermatitis sirkumskripta mengeluh merasa gatal pada satu daerah atau lebih. Sehingga timbul plak yang tebal karena mengalami proses likenifikasi. Biasanya rasa gatal tersebut muncul pada tengkuk, leher, ekstensor kaki, siku, lutut, pergelangan kaki. Eritema biasanya muncul pada awal lesi. Rasa gatal muncul pada saat pasien sedang beristirahat dan hilang saat melakukan aktivitas dan biasanya gatal timbul intermiten.2
Pemeriksaan fisis menunjukkan plak yang eritematous, berbatas tegas, dan terjadi likenifikasi. Terjadi perubahan pigmentasi, yaitu hiperpigmentasi.1,2,3
Pada pemeriksaan penunjang histopatologi didapatkan adanya hiperkeratosis dengan area yang parakeratosis, akantosis dengan pemanjangan rete ridges yang irregular, hipergranulosis dan perluasan dari papil dermis

Diagnosis Banding

Kasus-kasus primer yang umumnya menyebabkan likenifikasi adalah :
a.  Dermatitis kontak alergi
Dermatitis kontak alergi adalah inflamasi dari kulit yang diinduksi oleh bahan kimia yang secara langsung merusak kulit dan oleh sensitifitas spesifik pada kasus . penderita umumnya mengeluh gatal. Kelainan kulit tergantung pada keparahan dermatitis dan lokalisasinya. Pada yang akut dimulai dengan bercak eritematous yang berbatas jelas kemudian diikuti dengan edema, papulovesikel, vesikel atau bulla. Vesikel atau bulla dapat pecah menimbulkan erosi dan eksudasi.5,8,9
b.  Plak psoriasis
Psoriasis merupakan gangguan peradangan kulit yang kronik, dengan karakteristik plak eritematous, berbatas tegas, berwarna putih keperakan,skuama yang kasar, berlapis-lapis, transparan, disertai fenomena tetesan lilin, auspitz dan kobner. Llokasi terbanyak ditemukan didaerah ekstensor. Penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi beberapa hipotesa telah mendapatkan bahwa penyakit ini bersifat autoimun, dan residif,13
c.  Dermatitis seboroik
Dermatitis seboroik merupakan gangguan papuloskuamosa yang terdapat pada daerah kaya sebum seperti kulit kepala, wajah an punggung. Dermatitis ini berhubungan gengan malassezi, abnormalitas imunologis, dan aktivasi dari komplemen. Berhubungan erat dengan keaktifan glandula sebasea. Biasa terjadi pada bayi umur bulan pertama dan mencapai puncak pada umur 18-40 tahun. Kelainan kulit terdiri atas eritema dam skuama yang berminyak dan agak kekuningan, batasnya agak kurang tegas.14
d.  Liken Planus
Lesi yang pruritis, erupsi popular yang dikarakteritikkan dengan warna kemerahan berbentuk polygonal, dan kadang berbatas tegas. Sering ditemukan pada permukaan fleksor dari ekstremital, genitalia dan membrane mukus. Mirip dengan reaksi mediasi imunologis. Liken planus ditandai dengan papul-papul yang mempunyai warna dan konfigurasi yang khas. Papul-papul berwarna merah biru, berskuama, dan berbentuk siku-siku.15
e.   Dermatitis atopi
Peradangan kulit kronis yang residif disertai gatal, yang umumnya sering terjadi selama masa bayi dan anak-anak. Sering berhubungan dengan peningkatan kadar IgE dalam serum dan riwayat atopi pada keluarga atau penderita. Kelainan kulit berupa papul gatal, yang kemudian mengalami ekskoriasi dan likenifikasi, distribusinya di lipatan. Gambaran lesi kulit pada remaja dan dewasa dapat berupa plak papuler, eritematosa, dan berskuama atau plak likenifikasi yang gatal.16

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan dari neurodermatitis sirkumskripta secara primer adalah menghindarkan pasien dari kebiasaan menggaruk dan menggosok secara terus-menerus. Ini dapat dilakukan dengan berbagai cara, seperti memotong kuku pasien, memberikan antipruritus, glukokortikoid topikal atau intralesional, atau produk-produk tar, konsultasi psikiatrik, dan mengobati pasien dengan cryoterapi, cyproheptadine, atau capsaicin.6,9
a.      Steroid topikal
Merupakan pengobatan pilihan karena dapat mengurangi peradangan dan gatal serta perlahan-lahan menghaluskan hiperkeratosisnya. Karena lesinya kronik. Pentalaksanaannya biasanya lama. Pada lesi yang besar dan aktif, steroid potensi sedang dapat digunakan untuk mengobati inflamasi akut. Tidak direkomendasikan untuk kulit yang tipis (vulva, skrotum, axilla dan wajah). Steroid potensi kuat digunakan selama 3 minggu pada area kulit yang lebih tebal.6,9
1.      Clobetasol
Topical steroid super poten kelas 1: menekan mitosis dan menambah sintesis protein yang mengurangi peradangan dan menyebabakan vasokonstriksi.
2.      Betamethasone dipropionate cream 0,05%.6,9
Untuk peradangan kulit yang berespon baik terhadap steroid. Bekerja mengurangi peradangan dengan menekan migrasi leukosit polimorfonuklear dan memeperbaiki permeabilitas kapiler.6,9
3.      Triamcinolone 0,025 %, 0.1%, 0.5 % or ointment
Untuk peradangan kulit yang berespon baik terhadap steroid. Bekerja mengurangi peradangan dengan menekan migrasi leukosit polimorfonuklear dan memeperbaiki permeabilitas kapiler.6,9
4.      Fluocinolone cream 0.1 % or 0.05%
Topical kortikosteroid potensi tinggi yang menghambat proliferasi sel. Mempuyai sifat imonusupresif dan sifat anti peradangan.6,9
b.      Obat oral anti anxietas dan sedasi
Obat oral dan anti anxietas dapat dipertimbangkan pada beberapa pasien. Menurut kebuthan individual, penatalaksanaan dapat dijadwalkan setiap hari, pada ssat pasien tidur, atau keduanya. Antihistamin seperti dipenhydramine dan hidroxyzine biasa digunakan. Doxepin dan clonazepam dapat dipertimabangkan pada beberapa kasus. 17
c.       Agen anti pruritus
Obat oral dapat mengurangi gatal dengan memblokir efek pelepasan histamine secara endogen. Gatal berkurang, pasien merasa tenang atau sedative dan merangsang untuk tidur. Obat topical menstabilisasi membrane neuron dan mencegah inisiasi dan transmisi implus saraf sehingga memberi aksi anestesi lokal.10
1.      Dipenhidramin,
Untuk meringankan gejala pruritus yang disebabkan oleh pelepasan histamine.10
2.      Cholorpheniramine
Bekerja sama dengan histamine atau permukaan reseptor H1 pada sel efektor di pembuluh darah dan traktus respiratori.10
3.      Hidroxyzine
Reseptor H1 antagonis diperifer. Dapat menekan aktifitas histamine diregion subkortikal system sraf pusat.10
4.      Klonazepam
Untuk anxietas yang disertai pruritus. Berikatan dengan reseptor- reseptor di SSP, termasuk sistem limbik dan pembentukan retikular. Efeknya bisa dimediasi melalui reseptor GABA.10
d.      Agen imunosupresor
Tacrolimus, Mekanisme kerjanya pada liken simpleks kronik tidak diketahui. Dapat mengurangi gatal dan peradangan dengan menekan pelepasan sitokin dari sel T. juga menghambat transkripsi gen yang mengkode IL-3, IL-4, IL5, GM-CSF, dan TNF- alfa, yang semuanya terlibat dalam aktivasi sel T derajat dini. Juga dapat menghambat pelepasan mediator sel mast dan basofil kulit dan mengurangi regulasi ekspresi FCeRI pada sel langerhans. Obat dari kelas ini lebih mahal dari kortikosteroid topical. Terdapat dalam bentuk ointment dalam konsentrasi 0.03% dan 0.1%. indikasi apabila pilihan terapi yang lain tidak berhasil.10
e.       Immunodilator
Berasal dari ascomycin, suatu bahan alami yang diproduksi oleh jamur streptomyces hygroscopicus var asmyeticus, bekerja menghambat produksi dan pelepasan sitokin inflamasi dari sel T teraktivasi secara selektif dan berikatan dengan reseptor imunofilin sitosolik makrofilin 12 (cytosolic immunophili receptor macrophilin-12). Menghambat kompleks yang menghambat kalsineurin fofatase, yang kemudian memblokir aktivasi sel T dan pelepasan sitokin. Atropi kutaneus tidak didapati pada percobaan klinis yang merupakan kelebihan terhadap kortikosteroid topical. Indikasi apabila pilihan terapi yang lain tidak berhasil.10

Prognosis Neurodermatitis

  Prognosis untuk penyakit liken simpleks kronis adalah :
-   Lesi bisa sembuh dengan sempurna­­­­.8
-    Rasa gatal dapat diatasi, likenifikasi yang ringan dan perubahan pigmentasi dapat diatasi setelah dilakukan pengobatan.8
-    Relaps dapat terjadi, apabila dalam masa stress atau tekanan emosional yang meningkat.8
-    Pengobatan untuk pencegahan pada stadium-stadium awal dapat membantu untuk mengurangi proses likenifikasi.17
Biasanya prognosis berbeda-beda, tergantung dari kondisi pasien, apabila ada gangguan psikologis dan apabila ada penyakit lain yang menyertai.1 Pengobatan yang teratur dapat meringankan kondisi pasien. Penyebab utama dari gatal dapat hilang, atau dapat muncul kembali. Pencegahan pada tahap awal dapat menghambat proses penyakit ini.17

Kesimpulan

Neurodermatitis sirkumskripta atau juga disebut dengan liken simpleks kronik merupakan penyakit gatal-gatal lokal yang berlangsung kronik, lesi disebabkan garukan dan gosokan berulang, dengan gambaran likenifkasi berbatas tegas. umumnya mengenai orang dewasa, kebanyakan pada umur 30-50 tahun. lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria. Patofisiologi yang mendasari penyakit ini tidak diketahui tetapi mungkin melibatkan perubahan pada system saraf yang menerima dan memproses sensasi gatal.
Gatal yang berat merupakan gejala dari liken simplek kronik. Gatal bisa paroksismal, terus menerus, atau sporadik. Penggosokan dan penggarukan berulang menyebabkan terjadinya likenifikasi( penebalan kulit dengan garis-garis kulit semakin terlihat), plak yang berbatas tegas dan ekskoriasi, sedikit edematous, lambat laun eritema dan edema menghilang, bagian tengah berskuama dan menebal, sekitarnya hiperpigmentasi, batas dengan kulit normal tidak jelas. Liken simplek kronik dapat didiagnosis banding dengan dermatitis atopi, dermatitis seboroik, dermatitis kontak alergi, dan liken planus. Terapi yang dapat diberikan pada liken simplek kronik adalah steroid topical, antiaxietas, dan antibotik topical bila sudah terjadi infeksi sekunder.

DAFTAR PUSTAKA

- Holden AC,Berth-jones J. in : Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, Editors.Rooks textbook of dermatology ; Eczema, prurigo, lichenification, and erithroderma.7th.Italy : Blackwell scienc:2004.P. 1741-1743

- Soter NA.  Numular Eczema and Lichen Simpleks Chronicus/Prurigo Nodularis in : Freedberg IM, Eizen AZ, Wollf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, eds.  Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York : Mc. Graw Hill ; 2003. p. 160-162.
- Journal of Pakistan association of dermatology,2006; 62-64
- Anderw’s
- Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. Textbook of Dermatology. 5th ed. London : Blackwell Scientific Publications ; 1992. p. 578-580.
-  PubMed. Lichen simplex chronic  available at …
- Habif  TP.  Clinical Dermatology. 4th ed. Edinburgh : Mosby ; 2004. p. 54-65.
- Hunter John, John Savin, Marck Dahl editors. Clinical dermatology: eczema and dermatitits.3rd edition Blackwell publishing 2002.p.70
- Daniel J Hogan. Allergic Contac dermatitis. Available at..
- Mason SH. Lichen Simplex Chronicus. Cited on October 7th 2011. Available : http://www.emedicine.medscape.com/dermatology.

- Elder DE,  Elenitsas R, Johnson BL,  Murphy GF. Lichen Simpleks Chronicus in Lever’s Histophatology of The Skin. 9th ed. Philadelphia : A Wolters Kluwer Company ; 2005. p. 250
- Susan Bayliss Mallory, Illustrated Manual of Pediatric Dermatology
-   Zohra Zaidi, sean w.lanigan. Dermatology in clinical practice
-   Samuel Selden. Medscape. Seborrheic Dermatitis. Available at…
-   Michael Hertl. Autoimmun Disease of the skin, 3rd edition
- J.Ring. Handbook of Atopic Eczcema 2nd edition
- Chuang YT.Lichen planus. on October 7th 2011. Available : http://www.emedicine.medscape.com/dermatology

ASKEP Guillain – Barre Syndrome

Nama lain dari Guillain Barre Syndrome adalah:

Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis (polineuritis febril), Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis (polineuritis akut pasca infeksi), Acute Inflammatory Demyelinating (polineuritis akut toksik),  Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome

A.    DEFINISI

Guillain – Barre Syndrome (GBS) adalah sindrom klinis yang ditunjukkan oleh awitan akut dari gejala-gejala yang mengenai saraf perifer dan kranial. Proses penyakit mencakup demielinisasi dan degenerasi selaput myelin dan saraf perifer kranial

GBS merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer

Guillain – Barre Syndrome (GBS) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi

Parry mengatakan bahwa GBS adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut

Maka dapat diambil kesimpulan bahwa GBS merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.

B.     ETIOLOGI

Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti dan masih menjadi bahan perdebatan. Teori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan imunobiologik, baik secara primary immune response maupun immune mediated process. Periode laten antara infeksi dan gejala polineuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelainan yang terdapat disebabkan oleh suatu respons terhadap reaksi alergi saraf perifer. Pada banyak kasus, infeksi sebelumnya tidak ditemukan, kadang-kadang kecuali saraf perifer dan serabut spinal ventral dan dorsal, terdapat juga gangguan di medula spinalis dan medula oblongata.

Beberapa keadaan/ penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya GBS, antara lain:

1. Infeksi virus atau bakteri

GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Infeksi akut yang berhubungan dengan GBS :

a.       Virus: CMV, EBV, HIV, Varicella-zoster, Vaccinia/smallpox, Influenza, Measles, Mumps, Rubella, hepatitis, Coxsackie, Echo.

b.      Bakteri: Campylobacter, Jejeni, Mycoplasma, Pneumonia, Typhoid, Borrelia B, Paratyphoid, Brucellosis, Chlamydia, Legionella, Listeria.

2. Vaksinasi
3. Pembedahan, anestesi
4. Penyakit sistematik, seperti keganasan, Systemic Lupus Erythematosus, tiroiditis, dan penyakit Addison
5. Kehamilan atau dalam masa nifas
6. Gangguan endokrin

C.    MANIFESTASI KLINIS

1. Masa laten

Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis. Lamanya masa laten ini berkisar antara satu sampai 28 hari, rata-rata 9 hari. Pada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul.

2. Gejala Klinis

a.       Kelumpuhan

Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka. Pada sebagian besar penderita, kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan, anggota gerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak, kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis. Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal, tetapi dapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal.

b.      Gangguan sensibilitas

Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas, muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik.

c.       Saraf Kranialis

Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N.VII. Kelumpuhan otot-otot muka sering dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral, sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi. Semua saraf kranialis bisa dikenai kecuali N.I dan N.VIII. Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N.IV atau N.III. Bila N.IX dan N.X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan, disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. laringeus.

d.      Gangguan fungsi otonom

Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 % penderita GBS. Gangguan tersebut berupa sinus takikardi atau lebih jarang sinus bradikardi, muka jadi merah (facial flushing), hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi, hilangnya keringat atau episodic profuse diaphoresis. Retensi urin atau inkontinensia urin jarang dijumpai. Gangguan otonom ini jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu.

e.       Kegagalan pernafasan

Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik. Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan, yang dijumpai pada 10-33 persen penderita.

f.       Papiledema

Kadang-kadang dijumpai papiledema, penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Diduga karena peninggian kadar protein dalam cairan otot yang menyebabkan penyumbatan villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak berkurang.

D.    PATOFISIOLOGI

Akson bermielin mengkonduksi impuls saraf lebih cepat dibanding akson tak bermielin. Sepanjang perjalanan serabut bermielin terjadi gangguan dalam selaput (nodus ranvier) tempat kontak langsung antara membran sel akson dengan cairan ekstraseluler. Membran sangat permeabel pada nodus tersebut, sehingga konduksi menjadi baik. Gerakan ion-ion masuk dan keluar akson dapat terjadi dengan cepat hanya pada nodus ranvier, sehingga impuls-impuls saraf sepanjang serabut bermielin dapat melompat dari satu nodus ke nodus lain (konduksi salsatori) dengan cukup kuat.

Pada GBS, selaput mielin yang mengelilingi akson hilang. Selaput mielin cukup rentan terhadap cedera karena banyak agen dan kondisi, termasuk trauma fisik, hipoksemia, toksik kimia, insufisiensi vaskular, dan reaksi imunologi. Demielinasi adalah respons umum dari jaringan saraf terhadap banyak kondisi yang merugikan ini. Kehilangan serabut mielin pada Guillain – Barre Syndrome membuat konduksi salsatori tidak mungkin terjadi, dan transmisi impuls saraf dibatalkan.

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi terhadap virus atau bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan

Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1.      Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2.      Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

3.      Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada  pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada GBS dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus.

Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului GBS akan timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf perifer. Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma pada medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Di negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis (sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan, namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka radiks-radiks yang diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering dijumpai pada otot-otot anggota gerak, kelompok otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak. Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil, sedang dan tampak pula, makrofag, serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut.

Perjalanan penyakit

Perjalanan alamiah GBS, skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai penderita GBS. Perjalan penyakit ini terdiri dari 3 fase, yaitu :

1.      Fase progresif

Dimulai dari onset penyakit, dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai maksimal. Fase ini berlangsung beberapa dari sampai 4 minggu, jarang yang  melebihi 8 minggu.

2.      Fase plateau

Kelumpuhan telah mencapai maksimal dan menetap. Fase ini bisa pendek selama 2 hari,  aling sering selama 3 minggu, tapi jarang yang melebihi 7 minggu.

3.      Fase rekonvalesen

Ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang berlangsung selama beberapa bulan.Seluruh perjalanan penyakit GBS ini berlangsung dalam waktu yang kurang dari 6 bulan.

Peran imunitas seluler

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limfosit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limfosit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/ terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

E.     PATOLOGI

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tiga belas. Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur. (2)

Asbury, dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson.

F.     PEMERIKSAAAN PENUNJANG (1, 2, 3, 5)

1.      Pemeriksaan laboratorium

Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak (> 0,5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak, hal ini disebut disosiasi sito-albuminik. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. Jumlah sel mononuklear < 10 sel/mm3. Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam cairan otak. Imunoglobulin serum bisa meningkat. Bisa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone).

2.      Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG)

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GBS adalah kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. Distal motor retensi memanjang kecepatan hantaran gelombang-f melambat, menunjukkan perlambatan pada  segmen proksimal dan radiks saraf. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis  penyakit : bila ditemukan potensial denervasi menunjukkan bahwa penyembuhan  penyakit lebih lama dan tidak sembuh sempurna.

G.    DIAGNOSIS

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

1.      Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

2.      Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS:

a.       Gejala klinis:

Diagnosa GBS terutama ditegakkan secara klinis. GBS ditandai dengan  timbulnya suatu kelumpuhan akut/ kelemahan motorik yang progresis cepat (maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu), relatif simetris yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon (arefleksi atau hipofleksia) dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik ringan dan motorik perifer.  Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus, neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,hipertensi dan gejala vasomotor. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis.

b.      Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Gambaran cairan otak Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel mononuklear cairan otak < 10 sel/mm.

Varian:

1)      Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

2)      Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c.       Pemeriksaan EMG

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose : terdapat perlambatan kecepatan hantar/ konduksi saraf pada EMG bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.

H.    DIAGNOSIS BANDING (2)

1.      Kelumpuhan asimetris yang menetap.

2.      Gangguan kandung kemih dan defekasi yang menetap.

3.      Gangguan kandung kemih dan defekasi pada onset.

4.      Jumlah sel mononuklear dalam cairan otak > 50 sel mm3.

5.      Terdapat leukosit PMN dalam cairan otak.

6.      Gangguan sensibilitas berbatas tegas.

7.      Poliomielitis, botulisme, histeri atau neuropati toksik (misalnya karena keracunan timbal/ timah hitam, itrofurantoin, dapsone, organofosfat), Diphtheric paralysis, Sindroma miller-fisher, Defisit sensoris kranialis, Pandisautonomia murni, Chronic acquired demyyelinative neuropathy, Porfiria intermitten akut.

I.       PROGNOSIS

Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan. Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 %, dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom, infeksi paru dan emboli paru. Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki (2,3). Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps (2).

J.      PENATALAKSANAAN

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). (2, 4)

1.      Sindrom, Guillain Barre dipertimbangkan sebagai kedaruratan medis dan pasien diatasi di unit perawatan intensif. (2, 4)

a.       Pengaturan jalan napas

Respirasi diawasi secara ketat terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan oksigenasi dan pernafasan buatan. Trakheotomi harus dikerjakan atau intubasi penggunaan ventilator jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya aspirasi. Walaupun pasien masih bernafas spontan, monitoring fungsi respirasi dengan mengukur kapasitas vital secara regular sangat penting untuk mengetahui progresivitas penyakit.

b.      Pemantauan EKG dan tekanan darah

Monitoring yang ketat terhadap tekanan darah dan EKG sangat penting karena gangguan fungsi otonom dapat mengakibatkan timbulnya hipotensi atau hipertensi yang mendadak serta gangguan irama jantung. Untuk mencegah takikardia dan hipertensi, sebaiknya diobati dengan obat-obatan yang waktu kerjanya pendek (short-acting), seperti : penghambat beta atau nitroprusid, propanolol. Hipotensi yang disebabkan disotonomi biasanya membaik dengan pemberian cairan iv dan posisi terlentang (supine). Atropin dapat diberikan untuk menghindari episode brakikardia selama pengisapan endotrakeal dan terapi fisik. Kadang diperlukan pacemaker sementara pada pasien dengan blok jantung derajat 2 atau 3.

c.       Plasmaparesis

Pertukaran plasma (plasma exchange) yang menyebabkan reduksi antibiotik ke dalam sirkulasi sementara, dapat digunakan pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yang memburuk pada pasien demielinasi. Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Albumin : dipakai pada plasmaferesis, karena Plasma pasien harus diganti
dengan suatu substitusi plasma.

d.      Perlu diperhatikan pemberian cairan dan elektrolit terutama natrium karena penderita sering mengalami retensi airan dan hiponatremi disebabkan sekresi hormone ADH berlebihan.

e.       Ileus paralitik terkadang ditemukan terutama pada fase akut sehingga parenteral nutrisi perlu diberikan pada keadaan ini.

2.      Perawatan umum : (2, 4)

a.       Mencegah timbulnya luka baring/bed sores dengan perubahan posisi tidur.

b.      Fisioterapi yang teratur dan baik juga penting. Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps aru. Segera setelah penyembuhan mulai fase rekonvalesen) maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan meningkatkan kekuatan otot.

c.       Spint mungkin diperlukan untuk mempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh,

d.      Kekakuan sendi dicegah dengan gerakan pasif. Gerakan pasti pada kaki yang lumpuh mencegah deep voin thrombosis.

e.       Perawatan kulit, kandung kemih, saluran pencernaan, mulut, faring dan trakhea.

f.       Infeksi paru dan saluran kencing harus segera diobati.

g.      Bila ada nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik.

3.      Pengobatan (2, 4)

a.       Kortikosteroid

Seperti : azathioprine, cyclophosphamid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi GBS. Peter  melaporkan kemungkinan efek steroid dosis tinggi intravenous menguntungkan. Dilaporkan 3 dari 5 penderita memberi respon dengan methyl prednisolon sodium succinate intravenous dan diulang tiap 6 jam diikuti pemberian prednisone oral 30 mg setiap 6 jam setelah 48 jam pengobatan intravenous.

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala.

b.      Profilaksis terhadap DVT (deep vein thrombosis)

Pemberian heparin dengan berat molekuler yang rendah secara subkutan (fractioned Low Molecular Weight Heparin/ fractioned LMWH) seperti : enoxaparin, lovenox dapat mengurangi insidens terjadinya tromboembolisme vena secara dramatik, yang merupakan salah satu sekuele utama dari paralisis ekstremitas. DVT juga dapat dicegah dengan pemakaian kaus kaki tertentu (true gradient compression hose/ anti embolic stockings/ anti-thromboembolic disease (TED) hose).

c.       Pengobatan imunosupresan:

1)      Imunoglobulin IV

Beberapa peneliti pada tahun 1988 melaporkan pemberian immunoglobulin atau gamaglobulin pada penderita GBS yang parah ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis. Gamaglobulin (Veinoglobulin) diberikan perintravena dosis tinggi. Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan tetapi harganya mahal. Dosis  aintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.  imunoglobulin intravena (IVIG 7s) : dipakai untuk memperbaiki aspek klinis dan imunologis dari GBS dan Dosis dewasa adalah 0,4 g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4 minggu. Kontraindikasi IVIg : adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan defisiensi IgA, antibodi anti IgE/ IgG. Tidak ada interaksi dng obat ini dan sebaiknya tidak diberikan pd kehamilan.

2)      Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah 6 merkaptopurin (6-MP).

K.    KOMPLIKASI

Paralysis yang persisten, kegagalan pernafasan, ventilasi mekanik, hipotensi atau hipertensi, tromboembolisme, pneumonia, kulit yang pecah, aritmia kardial, ieus, aspirasi, retensi urinae, problem psikiatrik (seperti : depresi dan ansietas).